Брахиоплексопатия мкб 10

ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (G90-G99)

Исключены: невралгия БДУ (M79.2)неврит БДУ (M79.2)периферический неврит при беременности (O26.8)радикулит БДУ (M54.1)

G60.0 Наследственная моторная и сенсорная невропатияБолезнь:• Шарко-Мари-Тутса• Дежерина-СоттаНаследственная моторная и сенсорная невропатия, типы I-IY. Гипертрофическая невропатия у детейПеронеальная мышечная атрофия (аксональный тип) (гепер трофический тип). Синдром Русси-ЛевиG60.1 Болезнь РефсумаG60.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

2 Невропатия в сочетании с наследственной атаксиейG60.3 Идиопатическая прогрессирующая невропатияG60.8 Другие наследственные и идиопатические невропатии. Болезнь Морвана. Синдром НелатонаСенсорная невропатия:• доминантное наследование• рецессивное наследованиеG60.9 Наследственная и идиопатическая невропатия неуточненная

G61.0 Синдром Гийена-Барре. Острый (пост-)инфекционный полиневритG61.1 Сывороточная невропатия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).G61.8 Другие воспалительные полиневропатииG61.9 Воспалительная полиневропатия неуточненная

Брахиоплексопатия мкб 10

G62.0 Лекарственная полиневропатияПри необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).G62.1 Алкогольная полиневропатияG62.2 Полиневропатия, вызванная другими токсичными веществамиПри необходимости идентифицировать токсичное вещество используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).G62.

G63.0* Полиневропатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубрикахПолиневропатия при:• дифтерии (А36.8 )• инфекционном мононуклеозе (В27. — )• лепре (А30. — )• болезни Лайма (А69.2 )• эпидемическом паротите (В26.8 )• опоясывающем лишае (В02.2 )• сифилисе позднем (А52.

1 )• сифилисе врожденном (А50.4 )• туберкулезе (А17.8 )G63.1* Полиневропатия при новообразованиях (C00-D48 )G63.2* Диабетическая полиневропатия (E10-E14 с общим четвертым знаком .4)G63.3* Полиневропатия при других эндокринных болезнях и наруше ниях обмена веществ (E00-E07 , E15-E16 , E20-E34 ,E70-E89 )G63.

4* Полиневропатия при недостаточности питания (E40-E64 )G63.5* Полиневропатия при системных поражениях соединительной ткани (M30-M35 )G63.6* Полиневропатия при других костно-мышечных поражениях (M00-M25 , M40-M96 )G63.8* Полиневропатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках. Уремическая невропатия (N18.8 )

Расстройство периферической нервной системы БДУ

Брахиоплексопатия мкб 10

Исключены: ботулизм (А05.1)транзиторная неонатальная Myаstheniа grаvis (P94.0)

G70.0 Myаstheniа grаvisЕсли болезнь вызвана лекарственным средством, для его идентификации используют дополнительный код внешних причин(класс ХХ).G70.1 Токсические нарушения нервно-мышечного синапсаПри необходимости идентифицировать токсичное вещество используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).G70.2 Врожденная или приобретенная миастенияG70.8 Другие нарушения нервно-мышечного синапсаG70.9 Нарушение нервно-мышечного синапса неуточненное

Исключены: артрогрипоз множественный врожденный (Q74.3)нарушения обмена веществ (E70-E90)миозит (M60. -)

врожденная мышечная дистрофия:• БДУ (G71.2)• с уточненными морфологическими поражениями мышечного волокна (G71.2)G71.1 Миотонические расстройства. Дистрофия миотоническая [Штейнера]Миотония:• хондродистрофическая• лекарственная• симптоматическаяМиотония врожденная:• БДУ• доминантное наследование [Томсена]• рецессивное наследование [Беккера]Нейромиотония [Исаакса].

• цетрального ядра• миниядерная• мультиядернаяДиспропорция типов волоконМиопатия:• миотубулярная (центроядерная)• немалинная [болезнь немалинного тела]G71.3 Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубрикахG71.8 Другие первичные поражения мышцG71.9 Первичное поражение мышцы неуточненное. Наследственная миопатия БДУ

G72 Другие миопатии

Исключены: врожденный множественный артрогрипоз (Q74.3)дерматополимиозит (M33. -)ишемический инфаркт мышцы (M62.2)миозит (M60. -)полимиозит (M33.2)

G72.0 Лекарственная миопатияПри необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).G72.1 Алкогольная миопатияG72.2 Миопатия, вызванная другим токсичным веществомПри необходимости идентифицировать токсичное вещество используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).G72.

Код полинейропатии нижних конечностей по МКБ 10

G73.0* Миастенические синдромы при эндокринных болезняхМиастенические синдромы при:• диабетической амиотрофии (Е10-Е14 с общим четвертым знаком .4)• тиреотоксикозе [гипертиреозе] (Е05. — )G73.1* Синдром Итона-Ламберта (C80 )G73.2* Другие миастенические синдромы при опухолевом поражении (C00-D48 )G73.

3* Миастенические синдромы при других болезнях, классифи цированных в других рубрикахG73.4* Миопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубрикахG73.5* Миопатия при эндокринных болезняхМиопатия при:• гиперпаратиреозе (Е21.0-Е21.3 )• гипопаратиреозе (Е20. — )Тиреотоксическая миопатия (Е05. — )G73.

6* Миопатия при нарушениях обмена веществМиопатия при:• нарушениях накопления гликогена (Е74.0 )• нарушениях накопления липидов (Е75. — )G73.7* Миопатия при других болезнях, классифицированных в других рубрикахМиопатия при:• ревматоидном артрите (М05-М06 )• склеродермии (М34.8 )• синдроме Шегрена (М35.0 )• системной красной волчанке (М32.1 )

Исключено: расстройство вегетативной нервной системы, вызванное алкоголем (G31.2)

G90.0 Идиопатическая периферическая вегетативная невропатия. Обморок, связанный с раздражением каротидного синусаG90.1 Семейная дизавтономия [Райли-Дея]G90.2 Синдром Горнера. Синдром Бернара(-Горнера)G90.3 Полисистемная дегенерация. Неврогенная ортостатическая гипотензия [Шая-Дрейджера]Исключена: ортостатическая гипотензия БДУ (I95.1)G90.8 Другие расстройства вегетативной [автономной] нервной системыG90.9 Расстройство вегетативной [автономной] нервной системы неуточненное

G91 Гидроцефалия

Включена: приобретенная гидроцефалияИсключены: гидроцефалия:• врожденная (Q03. -)• вызванная врожденным токсоплазмозом (P37.1)

G91.0 Сообщающаяся гидроцефалияG91.1 Обструктивная гидроцефалияG91.2 Гидроцефалия нормального давленияG91.3 Посттравматическая гидроцефалия неуточненнаяG91.8 Другие виды гидроцефалииG91.9 Гидроцефалия неуточненная

Брахиоплексопатия мкб 10

При необходимости идентифицировать токсичное вещество используютдополнительный код внешних причин (класс XX).

• аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)• беременность, роды или родоразрешение (O29.2, O74.3, O89.2)• хирургическую и медицинскую помощь (T80-T88)неонатальная аноксия (P21.9)G93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертензияИсключена: гипертензивная энцефалопатия (I67.4)G93.3 Синдром утомляемости после перенесенной вирусной болезни.

Доброкачественный миалгический энцефаломиелитG93.4 Энцефалопатия неуточненнаяИсключены: энцефалопатия:• алкогольная (G31.2)• токсическая (G92)G93.5 Сдавление головного мозгаСдавление }Ущемление } головного мозга (ствола)Исключено: травматическое сдавление головного мозга (S06.2)• очаговое (S06.3)G93.

6 Отек мозгаИсключены: отек мозга:• вследствие родовой травмы (P11.0)• травматический (S06.1)G93.7 Синдром РейеПри необходимости идентифицировать внешний фактор исполь зуют дополнительный код внешних причин (класс XX).G93.8 Другие уточненные поражения головного мозга. Энцефалопатия, вызванная облучениемПри необходимости идентифицировать внешний фактор исполь зуют дополнительный код внешних причин (класс XX).G93.9 Поражение головного мозга неуточненное

G94.0* Гидроцефалия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках (А00-B99 )G94.1* Гидроцефалия при опухолевых болезнях (C00-D48 )G94.2* Гидроцефалия при других болезнях, классифицированных в других рубрикахG94.8* Другие уточненные поражения головного мозга при болез нях, классифицированных в других рубриках

Исключен: миелит (G04. -)

G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбияG95.1 Сосудистые миелопатии. Острый инфаркт спинного мозга (эмболический) (неэмболи ческий). Тромбоз артерий спинного мозга. Гепатомиелия. Непиогенный спинномозговой флебит и тромбофлебит. Отек спинного мозгаПодострая некротическая миелопатияИсключен: спинномозговой флебит и тромбофлебит, кроме не пиогенного (G08)G95.

2 Сдавление спинного мозга неуточненноеG95.8 Другие уточненные болезни спинного мозга. «Спинальный» мочевой пузырь БДУМиелопатия:• лекарственная• лучеваяПри необходимости идентифицировать внешний фактор исполь зуют дополнительный код внешних причин (класс XX).Исключены: неврогенный мочевой пузырь:• БДУ (N31.

Содержание


Названия

 Название: Факоматозы.


Факоматозы
Факоматозы

Описание

 Факоматозы. Группа прогрессирующих генетически детерминированных патологий, проявляющихся полиморфными симптомами с преимущественным поражением нервной системы, кожи, органа зрения и сопровождающихся появлением различных новообразований висцеральных органов. Диагностировать факоматоз возможно усилиями многих специалистов и только путем комплексного обследования пациента (МРТ, КТ, УЗИ, ЭКГ, ЭЭГ, офтальмоскопия и пр. ). Лечение факоматоза симптоматическое: антиконвульсантное, нейрометаболическое, дегидратационное, психотерапевтическое, хирургическое. Прогноз зависит от формы и тяжести факоматоза.


Дополнительные факты

 Отдельные клинические варианты факоматозов были описаны различными авторами в конце XIX столетия. Впервые объединить в одну группу заболевания с сочетанным поражением нервной системы, глаз и висцеральных органов, сопровождающиеся кожными проявлениями в виде гипо- и гиперпигментаций, нейрофибром и ангиом, предложил в 1923 году нидерландский офтальмолог Ван дер Хуве. Он же ввел определение «факоматоз». В настоящее время термин «факоматоз» не является нозологической единицей и не может быть диагнозом, он лишь обозначает принадлежность заболевания к определенной группе патологий. К наиболее распространенным нозологиям этой группы относится нейрофиброматоз Реклингхаузена и туберозный склероз. Всего группа включает около 30 нейрокожных синдромов, в том числе синдром Луи-Бар, болезнь Гиппеля-Линдау, синдром Бонне-Дешома-Блана, синдром Стерджа-Вебера, ангиоматоз Ван-Богарта-Диври, гипомеланоз Ито, синдром недержания пигмента.


Факоматозы
Факоматозы

Причины

 Факоматоз — это генетическое заболевание, обусловленное нарушениями в процессах дифференцировки и развития клеток в раннем эмбриональном периоде. Нарушения касаются преимущественно эктодермального зародышевого листка, который дает начало всей нервной ткани, наружным слоям кожных покровов, придаткам кожи (ногтям, волосам), сетчатке, эпителию слизистой рта и полости носа. Клетки, которые остались в фазе перманентной эмбрионизации, т. Е. Не продолжили свое развитие, образуют врожденные опухолевые образования — гамартомы. Эти эмбриональные опухоли различной локализации часто сопровождают любой факоматоз.
В связи с тем, что факоматоз детерминируется преимущественно сбоем в развитии эктодермальных структур, в литературе по генной патологии, педиатрии и неврологии он часто носит название нейроэктодермальная дисплазия. Однако нередким при факоматозе является сочетание эктодермальной дисплазии с нарушениями дифференцировки мезо- и энтодермального зародышевых листков. Проявлениями мезодермальной дисплазии служат аневризмы, ангиомы, рабдомиомы, лейомиомы, костнотканные пороки (например, дисплазия тазобедренного сустава). Наиболее распространенным клиническим симптомом энтодермальной дисплазии выступает полипоз различных отделов ЖКТ (полипы желудка, полипы кишечника, полипы прямой кишки).
С развитием генетики и методов ДНК-анализа для некоторых заболеваний были установлены гены, аберрации в которых детерминируют данный факоматоз. Зачастую мутации приводят к снижению синтеза факторов, блокирующих онкогенез, что считают вероятной причиной множественного опухолевого роста, в большинстве случаев характеризующего факоматоз. Исследования показали, что факоматозы имеют в основном аутосомно-доминантное наследование с неполной пенетрантностью, благодаря которой болезнь проявляется не в каждом поколении.


Симптомы

 Типичной чертой факоматоза выступает сочетанное полиморфное поражение кожи, нервной системы и соматических органов. Причем одни клинические синдромы, чаще всего неврологические и дерматологические, являются врожденными или манифестируют в раннем детском возрасте, а другие — намного позже. В отдельных случаях факоматоз сочетается с врожденным иммунодефицитом, преждевременным старением и/или риском развития злокачественных образований.
Морфология поражений нервной системы сводится к образованию в веществе и оболочках мозга туберов, кист, субэпендимальных узлов, нейрофибром, кальцификатов, участков глиоза, атрофии или демиелинизации; наличию врожденных аномалий питающих мозг сосудов (аневризм, АВМ, ангиом). Клинически наиболее часто наблюдается судорожный синдром, который может иметь различное течение и большую вариабельность пароксизмов.
В раннем детстве зачастую отмечается синдром Веста, у детей постарше — синдром Леннокса-Гасто, генерализованные и парциальные сенсомоторные эпиприступы, абсансы.
Вследствие эпилепсии и поражения церебральных структур факоматоз зачастую сопровождается задержкой психического развития, нарушениями речи, олигофренией, анормальным поведением. Умственное недоразвитие варьирует от дебильности до идиотии, степень его выраженности прямо коррелирует с тяжестью и частотой эпиприступов. Часто наблюдаются нарушения со стороны черепно-мозговых нервов (глазодвигательные расстройства, нарушения слуха, лицевой парез и пр. ), пирамидная недостаточность (чаще по гемитипу), экстрапирамидная симптоматика (атетоз, брадикинезия, гиперкинезы, тонические мышечные симптомы), мозжечковая атаксия, расстройства сна (сомнамбулизм, инсомния). Нарушения поведения носят вариативный характер: от СДВГ до аутизма.
Дерматологические изменения, сопровождающие факоматоз, обычно выявляются в первые несколько месяцев жизни. Они бывают единичные или диффузные, вариабельные по цвету и величине, как правило, асимметричные. Наиболее часто встречаются пигментные пятна, участки гипопигментации, дерматофибромы, нейрофибромы, папилломы, шагреневые бляшки, ангиомы.
В ряде случаев факоматоз протекает с эндокринно-обменными расстройствами (несахарным диабетом, гипотиреозом, ожирением, задержкой или преждевременным половым созреванием) и нарушениями вегетативной сферы и трофики (ломкостью ногтей, сухостью кожи, выпадением волос). В некоторых вариантах факоматоз включает поражение органа зрения. Обычно офтальмологические проявления имеют врожденный характер или ранний дебют. Осмотр глазного дна в таких случаях может выявить ангиоматоз или гамартомы сетчатки, телеангиэктазии конъюнктивы. Возможно их инаппарантное течение или проявление в виде снижения остроты зрения.


Диагностика

 Широкая вариативность симптомов и их манифестация в различные возрастные периоды обуславливают те трудности, которые приходится преодолевать врачам, чтобы выявить и верифицировать факоматоз. Диагностический поиск осуществляется усилиями многих специалистов: невролога, педиатра, офтальмолога, дерматолога, кардиолога, нефролога, гастроэнтеролога, генетика, эндокринолога и тд При подозрении на факоматоз проводится биохимический анализ крови и мочи, генеалогическое исследование и ДНК-анализ, широкое инструментальное и нейропсихологическое обследование.
Электроэнцефалография позволяет установить характер эпиактивности головного мозга. Эхо-ЭГ выявляет признаки гидроцефалии. При помощи МРТ и КТ головного мозга визуализируются морфологические изменения церебральных тканей, при помощи ангиографии головного мозга или МРА — пороки церебральных сосудов. Офтальмоскопия проводится в обязательном порядке, позволяет диагностировать поражение органа зрения даже в случае его субклинического течения. Кардиологические исследования включают ЭКГ и УЗИ сердца, гастроэнтерологические — УЗИ брюшной полости, при необходимости рентгенографию желудка, рентгенконтрастное обследование тонкого и толстого кишечника. Исследование почек проводится при помощи УЗИ, урографии и КТ.


Лечение

 На сегодняшний день ни один факоматоз не имеет специфического лечения. Проводится симптоматическая терапия. По показаниям применяется антиконвульсантное (вальпроаты, леветирацетам, карбамазепин, топирамат), дегидратирующее (ацетазоламид), нейрометаболическое (витамины группы В, глицин) лечение. Зачастую эпиприступы оказываются резистентными к проводимой противосудорожной терапии, в связи с чем приходится менять препарат или переходить на комбинированные схемы, включающие 2 антиконвульсанта. При наличии эписиндрома противопоказаны нейрометаболиты стимулирующего действия (к-та гамма-аминомасляная, пирацетам, пиритинол).
По показаниям проводится хирургическое лечение, целью которого является удаление возникшего новообразования. Вмешательства проводятся при подозрении на злокачественность опухоли, при нарастании обусловленных ею клинических проявлений, быстром росте образования, развитии компрессионного синдрома. Если речь идет о внутримозговых опухолях, то операцию проводят нейрохирурги. При опухолях соматических органов оперируют соответствующие специалисты.
Наряду с фармакотерапией в лечении факоматоза большую роль играет психокоррекция. Она направлена на развитие умственных и психических способностей ребенка, индивидуальную коррекцию имеющихся отклонений, обучение ребенка в доступном для него формате и его социальную адаптацию. В зависимости от вида и степени психических нарушений рекомендованы занятия с психологом, детская психотерапия, игровая терапия, АВА терапия, нейропсихологическая коррекция. Осуществляется психологическое консультирование родителей. Возможно комплексное психологическое сопровождение ребенка.
Основным средством предупредить факоматоз является исключение возможности рождения больного ребенка. С этой целью проводится генетическое консультирование пар, планирующих беременность. Вероятность рождения ребенка с факоматозом является основанием для ограничения деторождения.

ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (G90-G99)

G50-G59 Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетенийG60-G64 Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системыG70-G73 Болезни нервно-мышечного синапса и мышцG80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические синдромыG90-G99 Другие нарушения нервной системы

Звездочкой отмечены следующие категории:G53* Поражения черепных нервов при болезнях, классифицированных в других рубрикахG55* Сдавления нервных корешков и сплетений при болезнях, классифицированных других рубрикахG59* Мононевропатия при болезнях, классифицированных в других рубрикахG63* Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубрикахG73* Поражения нервно-мышечного синапса и мышц при болезнях, классифицированных в других рубрикахG94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубрикахG99* Другие поражения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках

Исключены: текущие травматические поражения нервов, нервных корешкови сплетений-см• травмы нервов по областям теланевралгия }неврит } БДУ (M79.2)периферический неврит при беременности (O26.8)радикулит БДУ (M54.1)

Включены: поражения 5-го черепного нерва

G50.0 Невралгия тройничного нерва. Синдром пароксизмальной лицевой боли, болезненный тикG50.1 Атипичная лицевая больG50.8 Другие поражения тройничного нерваG50.9 Поражение тройничного нерва неуточненное

Включены: поражения 7-го черепного нерва

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

G51.0 Паралич Белла. Лицевой параличG51.1 Воспаление узла коленцаИсключено: постгерпетическое воспаление узла коленца (B02.2)G51.2 Синдром Россолимо-Мелькерссона. Синдром Россолимо-Мелькерссона-РозенталяG51.3 Клонический гемифациальный спазмG51.4 Лицевая миокимияG51.8 Другие поражения лицевого нерваG51.9 Поражение лицевого нерва неуточненное

Исключены: нарушения:• слухового (8-го) нерва (H93.3)• зрительного (2-го) нерва (H46, H47.0)• паралитическое косоглазие вследствие паралича нерва (H49.0-H49.2)

G52.0 Поражения обонятельного нерва. Поражение 1-го черепного нерваG52.1 Поражения языкоглоточного нерва. Поражение 9-го черепного нерва. Языкоглоточная невралгияG52.2 Поражения блуждающего нерва. Поражение пневмогастрального (10-го) нерваG52.3 Поражения подъязычного нерва. Поражение 12-го черепного нерваG52.

G53.0* Невралгия после опоясывающего лишая (B02.2 )Постгерпетическое(ая):• воспаление ганглия узла коленца• невралгия тройничного нерваG53.1* Множественные поражения черепных нервов при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках (А00-B99 )G53.2* Множественные поражения черепных нервов при саркоидозе (D86.8 )G53.

КТ желудка

Исключены: текущие травматические поражения нервных корешков и сплетений — см• травму нервов по областям телапоражения межпозвоночных дисков (M50-M51)невралгия или неврит БДУ (M79.2)неврит или радикулит:• плечевой БДУ }• поясничный БДУ }• пояснично-крестцовый БДУ }• грудной БДУ } (M54.1)радикулит БДУ }радикулопатия БДУ }спондилез (M47. -)

G54.0 Поражения плечевого сплетения. Инфраторакальный синдромG54.1 Поражения пояснично-крестцового сплетенияG54.2 Поражения шейных корешков, не классифицированные в других рубрикахG54.3 Поражения грудных корешков, не классифицированные в других рубрикахG54.4 Поражения пояснично-крестцовых корешков, не классифициро ванные в других рубрикахG54.

5 Невралгическая амиотрофия. Синдром Парсонейджа-Алдрена-Тернера. Плечевой опоясывающий невритG54.6 Синдром фантома конечности с больюG54.7 Синдром фантома конечности без боли. Синдром фантома конечности БДУG54.8 Другие поражения нервных корешков и сплетенийG54.9 Поражение нервных корешков и сплетений неуточненное

G55.0* Сдавления нервных корешков и сплетений при новообразо ваниях (C00-D48 )G55.1* Сдавления нервных корешков и сплетений при нарушениях межпозвоночных дисков (M50-M51 )G55.2* Сдавления нервных корешков и сплетений при спондилезе (M47. — )G55.3* Сдавления нервных корешков и сплетений при других дор сопатиях (M45-M46 , M48. — , M53-M54 )G55.8* Сдавления нервных корешков и сплетений при других бо лезнях, классифицированных в других рубриках

Исключено: текущее травматическое поражение нервов — см• травму нервов по областям тела

G56.0 Синдром запястного каналаG56.1 Другие поражения срединного нерваG56.2 Поражение локтевого нерва. Поздний паралич локтевого нерваG56.3 Поражение лучевого нерваG56.4 КаузалгияG56.8 Другие мононевропатии верхней конечности. Межпальцевая неврома верхней конечностиG56.9 Мононевропатия верхней конечности неуточненная

Исключено: текущее травматическое поражение нервов — см• травму нервов по областям телаG57.0 Поражение седалищного нерваИсключен: ишиас:• БДУ (M54.3)• связанный с поражением межпозвоночного диска (M51.1)G57.1 Мералгия парестетическая. Синдром бокового кожного нерва бедраG57.2 Поражение бедренного нерваG57.

3 Поражение бокового подколенного нерва. Паралич малоберцового (перонеального) нерваG57.4 Поражение срединного подколенного нерваG57.5 Синдром предплюсневого каналаG57.6 Поражение подошвенного нерва. Метатарзалгия МортонаG57.8 Другие мононевралгии нижней конечности. Межпальцевая неврома нижней конечностиG57.9 Мононевропатия нижней конечности неуточненная

G58.0 Межреберная невропатияG58.7 Множественный мононевритG58.8 Другие уточненные виды мононевропатииG58.9 Мононевропатия неуточненная

G59.0* Диабетическая мононевропатия (E10-E14 с общим четвертым знаком .4)G59.8* Другие мононевропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

Включена: болезнь ЛиттлаИсключена: наследственная спастическая параплегия (G11.4)

G80.0 Спастический церебральный паралич. Врожденный спастический паралич (церебральный)G80.1 Спастическая диплегияG80.2 Детская гемиплегияG80.3 Дискинетический церебральный паралич. Атетоидный церебральный параличG80.4 Атаксический церебральный параличG80.8 Другой вид детского церебрального паралича. Смешанные синдромы церебрального параличаG80.9 Детский церебральный паралич неуточненный. Церебральный паралич БДУ

G81 Гемиплегия

Примечание• Для первичного кодирования эту рубрику следует ис пользовать только тогда, когда о гемиплегии (полной)(неполной) сообщается без дополнительного уточнения или утверждается, что она установлена давно или су ществует длительно, но ее причина не уточнена• Эту рубрику также применяют при кодировании по множест венным причинам для идентификации типов гемиплегии, вызванной любой причиной.Исключены: врожденный и детский церебральный паралич (G80. -)G81.0 Вялая гемиплегияG81.1 Спастическая гемиплегияG81.9 Гемиплегия неуточненная

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Примечание• Для первичного кодирования эту рубрику следует ис пользовать только тогда, когда о перечисленных сос тояниях сообщается без дополнительного уточнения или утверждается, что они установлены давно или сущест вуют длительно, но их причина не уточнена• Эту руб рику также применяют при кодировании по множествен ным причинам для идентификации этих состояний, выз ванных любой причиной.Исключены: врожденный или детский церебральный паралич (G80. -)

G82.0 Вялая параплегияG82.1 Спастическая параплегияG82.2 Параплегия неуточненная. Паралич обеих нижних конечностей БДУ. Параплегия (нижняя) БДУG82.3 Вялая тетраплегияG82.4 Спастическая тетраплегияG82.5 Тетраплегия неуточненная. Квадриплегия БДУ

Примечание• Для первичного кодирования эту рубрику следует ис пользовать только тогда, когда о перечисленных сос тояниях сообщается без дополнительного уточнения или утверждается, что они установлены давно или сущест вуют длительно, но их причина не уточнена• Эту руб рику также применяют при кодировании по множествен ным причинам для идентификации этих состояний, выз ванных любой причиной.Включен: паралич (полный) (неполный), кроме указанного в руб риках G80-G82

Неврологи устанавливают диагноз полинейропатии на основании:

  • анализа жалоб и давности появления симптомов;
  • уточнения возможных причинных факторов;
  • установления наличия заболеваний внутренних органов;
  • установления наличия подобной симптоматики у ближайших родственников;
  • выявления при неврологическом осмотре признаков неврологической патологии.

Обязательным компонентом диагностической программы является осмотр нижних конечностей с целью выявления вегетативной недостаточности:

  • истончения кожи голеней;
  • сухости;
  • гиперкератоза;
  • остеоартропатий;
  • трофических язв.

В ходе неврологического осмотра при неясном характере полинейропатии врачи проводят пальпацию доступных нервных стволов.

Для уточнения причины заболевания и изменений в организме пациента в Юсуповской больнице определяют уровни глюкозы, гликированного гемоглобина, продуктов обмена белка (мочевины, креатинина), проводят печеночные пробы, ревмопробы, токсикологический скрининг. Оценить скорость проведения импульса по нервным волокнам и определить признаки повреждения нервов позволяет электронейромиография. В некоторых случаях выполняют биопсию нервов для исследования под микроскопом.

При наличии показаний применяют инструментальные методы исследования соматического статуса: рентгенографию, ультразвуковое исследование. Выявить нарушение вегетативной функции позволяет кардиоинтервалография. Исследование спинномозговой жидкости проводят при подозрении на демиелинизирующую полиневропатию, а при поиске инфекционных агентов или онкологического процесса.

Описание

Факоматозы. Группа прогрессирующих генетически детерминированных патологий, проявляющихся полиморфными симптомами с преимущественным поражением нервной системы, кожи, органа зрения и сопровождающихся появлением различных новообразований висцеральных органов. Диагностировать факоматоз возможно усилиями многих специалистов и только путем комплексного обследования пациента (МРТ, КТ, УЗИ, ЭКГ, ЭЭГ, офтальмоскопия и пр. ).

Дополнительные факты

Отдельные клинические варианты факоматозов были описаны различными авторами в конце XIX столетия. Впервые объединить в одну группу заболевания с сочетанным поражением нервной системы, глаз и висцеральных органов, сопровождающиеся кожными проявлениями в виде гипо- и гиперпигментаций, нейрофибром и ангиом, предложил в 1923 году нидерландский офтальмолог Ван дер Хуве.

Он же ввел определение «факоматоз». В настоящее время термин «факоматоз» не является нозологической единицей и не может быть диагнозом, он лишь обозначает принадлежность заболевания к определенной группе патологий. К наиболее распространенным нозологиям этой группы относится нейрофиброматоз Реклингхаузена и туберозный склероз.

Симптомы

Типичной чертой факоматоза выступает сочетанное полиморфное поражение кожи, нервной системы и соматических органов. Причем одни клинические синдромы, чаще всего неврологические и дерматологические, являются врожденными или манифестируют в раннем детском возрасте, а другие — намного позже. В отдельных случаях факоматоз сочетается с врожденным иммунодефицитом, преждевременным старением и/или риском развития злокачественных образований.

Морфология поражений нервной системы сводится к образованию в веществе и оболочках мозга туберов, кист, субэпендимальных узлов, нейрофибром, кальцификатов, участков глиоза, атрофии или демиелинизации; наличию врожденных аномалий питающих мозг сосудов (аневризм, АВМ, ангиом). Клинически наиболее часто наблюдается судорожный синдром, который может иметь различное течение и большую вариабельность пароксизмов.

В раннем детстве зачастую отмечается синдром Веста, у детей постарше — синдром Леннокса-Гасто, генерализованные и парциальные сенсомоторные эпиприступы, абсансы. Вследствие эпилепсии и поражения церебральных структур факоматоз зачастую сопровождается задержкой психического развития, нарушениями речи, олигофренией, анормальным поведением.

Умственное недоразвитие варьирует от дебильности до идиотии, степень его выраженности прямо коррелирует с тяжестью и частотой эпиприступов. Часто наблюдаются нарушения со стороны черепно-мозговых нервов (глазодвигательные расстройства, нарушения слуха, лицевой парез и пр. ), пирамидная недостаточность (чаще по гемитипу), экстрапирамидная симптоматика (атетоз, брадикинезия, гиперкинезы, тонические мышечные симптомы), мозжечковая атаксия, расстройства сна (сомнамбулизм, инсомния).

Нарушения поведения носят вариативный характер: от СДВГ до аутизма. Дерматологические изменения, сопровождающие факоматоз, обычно выявляются в первые несколько месяцев жизни. Они бывают единичные или диффузные, вариабельные по цвету и величине, как правило, асимметричные. Наиболее часто встречаются пигментные пятна, участки гипопигментации, дерматофибромы, нейрофибромы, папилломы, шагреневые бляшки, ангиомы.

В ряде случаев факоматоз протекает с эндокринно-обменными расстройствами (несахарным диабетом, гипотиреозом, ожирением, задержкой или преждевременным половым созреванием) и нарушениями вегетативной сферы и трофики (ломкостью ногтей, сухостью кожи, выпадением волос). В некоторых вариантах факоматоз включает поражение органа зрения.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Классификация полинейропатии по МКБ 10 официально признана, но она не учитывает индивидуальных особенностей течения заболевания и не определяет тактику лечения. В зависимости от преобладания клинических проявлений заболеваний различают следующие формы полинейропатий:

  • сенсорную – преобладают признаки вовлечения в процесс чувствительных нервов (онемение, жжение, боль);
  • моторную – превалируют признаки поражения двигательных волокон (мышечная слабость, уменьшение объёма мышц);
  • сенсомоторную – одновременно присутствуют симптомы поражения двигательных и чувствительных волокон;
  • вегетативную – отмечаются признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов: сухость кожи, учащённое сердцебиение, склонность к запорам;
  • смешанную – неврологи определяют признаки поражения всех видов нервов.

При первичном поражении аксона или тела нейрона развивается аксональная или нейрональная полинейропатия. Если вначале поражаются шванновские клетки, возникает демиелинизирующая полинейропатия. В случае поражения соединительнотканных оболочек нервов говорят об инфильтративной полинейропатии, а при нарушении кровоснабжения нервов диагностируют ишемическую полинейропатию.

Полинейропатии имеют различные клинические проявления. Факторы, которые вызывают вызывающие полинейропатию, чаще всего сначала раздражают нервные волокна, вызывая симптомы раздражения, а затем приводят к нарушению функции этих нервов, вызывая «симптомы выпадения».

Диабетическая полинейропатия (код в МКБ10 G63.2.) относится к наиболее распространенным и изученным формам соматических полинейропатий. Одним из проявлений заболевания является вегетативная дисфункция, которая имеет следующие признаки:

  • ортостатическая артериальная гипотония (снижение артериального давления при смене положения тела с горизонтального в вертикальное);
  • физиологические колебания частоты сердечных сокращений;
  • нарушения моторики желудка и кишечника;
  • дисфункция мочевого пузыря;
  • изменения транспорта натрия в почках, диабетический отёк, аритмии;
  • эректильная дисфункция;
  • кожные изменения, нарушение потоотделения.

При алкогольной полинейропатии отмечаются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Одним из ранних характерных симптомов заболевания являются боли, которые усиливаются при надавливании на нервные стволы и сдавлении мышц. Позже развиваются слабость и параличи всех конечностей, которые больше выражены в ногах, с преимущественным поражением разгибателей стопы. Быстро развивается атрофия паретичных мышц, усилены периостальные и сухожильные рефлексы.

Малый ишемический инсульт: причины и механизмы развития

На поздних этапах развития патологического процесса снижается тонус мышц и мышечно-суставное чувство, развиваются следующие симптомы:

  • расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток и носков»;
  • атаксия (неустойчивость) в сочетании с вазомоторными, трофическими, секреторными расстройствами;
  • гипергидрозы (повышенная влажность кожных покровов);
  • отёки и бледность дистальных отделов конечностей, снижение местной температуры.

Наследственная полинейропатия – аутосомно-доминантное заболевание с системным поражением нервной системы и разнообразной симптоматикой. В начале заболевания у пациентов появляются фасцикуляции (видимые глазом сокращения одной или нескольких мышц), спазмы в мышцах голеней. Далее развиваются атрофии и слабость в мышцах стоп и голеней, формируется «полая» стопа, перонеальная мышечная атрофия, ноги напоминают конечности аиста».

Позднее развиваются и нарастают двигательные расстройства в верхних конечностях, возникают затруднения в выполнении мелких и рутинных движений. Выпадают ахилловы рефлексы. Сохранность остальных групп рефлексов различна. Снижается вибрационная, тактильная, болевая и мышечно-суставная чувствительность. У части пациентов неврологи определяют утолщение отдельных периферических нервов.

Различают следующие виды наследственных невропатий:

  • сенсорная радикулопатия с расстройствами функций периферических нервов и спинальных ганглиев;
  • атактическая хроническая полинейропатия – болезнь Рефсума.
  • болезнь Бассена–Корнцвейга – наследственная акантоцитозная полиневропатия, обусловленная генетическим дефектом обмена липопротеидов;
  • синдром Гийена–Барре – объединяет группу острых аутоиммунных полирадикулоневропатий;
  • синдром Лермитта, или сывороточная полиневропатия – развивается как осложнение на введение сыворотки.

Невропатологи диагностируют и другие воспалительные полинейропатии, развивающиеся от укусов насекомыми, после введение сыворотки против бешенства, при ревматизме, при системной красной волчанке, узелковом периартериите, а также нейроаллергические и коллагенозные.

Медикаментозная полиневропатия возникает вследствие нарушения обменных процессов в миелине и питающих сосудах в результате приёма различных лекарственных средств: антибактериальных препаратов (тетрациклина, стрептомицина, канамицина, виомицина, дигидрострептолизина, пенициллина), хлорамфеникола, изониазида, гидралазина.

На начальном этапе развития изониазидной полинейропатии пациентов беспокоит онемение пальцев конечностей, затем появляется жжение и чувство стягивания в мышцах. В запущенных случаях заболевания к чувствительным расстройствам присоединяется атаксия. Полинейропатии выявляют при приёме контрацептивов, противодиабетических и сульфамидных средств, фенитоина, препаратов цитотоксической группы, фурадонинового ряда.

Острые, подострые и хронические интоксикации вызывают токсическую полинейропатию. Они развиваются при контакте со следующими токсическими веществами:

  • свинцом;
  • мышьяковистыми веществами;
  • окисью углерода;
  • марганцем;
  • сероуглеродом;
  • триортокрезилфосфатом;
  • сероуглеродом;
  • хлорофосом.

https://www.youtube.com/watch?v=user1MGMUplaylists

Симптомы полинейропатии развиваются при отравлении соединениями таллия, золота, ртути, растворителями.

При остро возникшей полинейропатии пациентов госпитализируют в клинику неврологии, где созданы необходимые условия для их лечения. При подострых и хронических формах проводят длительное амбулаторное лечение. Назначают препараты для лечения основного заболевания, устраняют причинный фактор при интоксикациях и лекарственных полинейропатиях. В случае демиелинизации и аксонопатии отдают предпочтение витаминотерапии, антиоксидантам и вазоактивным препаратам.

Специалисты киники реабилитации проводят аппаратную и неаппаратную физиотерапию с помощью современных методик. Пациентам рекомендуют исключить влияние экстремальных температур, большие физические нагрузки, контакт с химическими и промышленными ядами. Получить консультацию невролога при наличии признаков полинейропатии нижних конечностей можно, записавшись на приём по телефону Юсуповской больницы.

Причины

Факоматоз — это генетическое заболевание, обусловленное нарушениями в процессах дифференцировки и развития клеток в раннем эмбриональном периоде. Нарушения касаются преимущественно эктодермального зародышевого листка, который дает начало всей нервной ткани, наружным слоям кожных покровов, придаткам кожи (ногтям, волосам), сетчатке, эпителию слизистой рта и полости носа.

Периферическая полинейропатия

Клетки, которые остались в фазе перманентной эмбрионизации, т. Е. Не продолжили свое развитие, образуют врожденные опухолевые образования — гамартомы. Эти эмбриональные опухоли различной локализации часто сопровождают любой факоматоз. В связи с тем, что факоматоз детерминируется преимущественно сбоем в развитии эктодермальных структур, в литературе по генной патологии, педиатрии и неврологии он часто носит название нейроэктодермальная дисплазия.

Однако нередким при факоматозе является сочетание эктодермальной дисплазии с нарушениями дифференцировки мезо- и энтодермального зародышевых листков. Проявлениями мезодермальной дисплазии служат аневризмы, ангиомы, рабдомиомы, лейомиомы, костнотканные пороки (например, дисплазия тазобедренного сустава).

Наиболее распространенным клиническим симптомом энтодермальной дисплазии выступает полипоз различных отделов ЖКТ (полипы желудка, полипы кишечника, полипы прямой кишки). С развитием генетики и методов ДНК-анализа для некоторых заболеваний были установлены гены, аберрации в которых детерминируют данный факоматоз.

Зачастую мутации приводят к снижению синтеза факторов, блокирующих онкогенез, что считают вероятной причиной множественного опухолевого роста, в большинстве случаев характеризующего факоматоз. Исследования показали, что факоматозы имеют в основном аутосомно-доминантное наследование с неполной пенетрантностью, благодаря которой болезнь проявляется не в каждом поколении.

Диагностика

Широкая вариативность симптомов и их манифестация в различные возрастные периоды обуславливают те трудности, которые приходится преодолевать врачам, чтобы выявить и верифицировать факоматоз. Диагностический поиск осуществляется усилиями многих специалистов: невролога, педиатра, офтальмолога, дерматолога, кардиолога, нефролога, гастроэнтеролога, генетика, эндокринолога и тд При подозрении на факоматоз проводится биохимический анализ крови и мочи, генеалогическое исследование и ДНК-анализ, широкое инструментальное и нейропсихологическое обследование.

Электроэнцефалография позволяет установить характер эпиактивности головного мозга. Эхо-ЭГ выявляет признаки гидроцефалии. При помощи МРТ и КТ головного мозга визуализируются морфологические изменения церебральных тканей, при помощи ангиографии головного мозга или МРА — пороки церебральных сосудов. Офтальмоскопия проводится в обязательном порядке, позволяет диагностировать поражение органа зрения даже в случае его субклинического течения.

Лечение

Лечение всех плекситов должно быть комплексным. Медикаментозно используют вазоактивные препараты, нейропротекторы, витамины. Симптоматически используют нестероидные препараты. Немеддикаментозная терапия включает в себя физиолечение (магнито и лазеротерапию, электростимуляцию при слабости мышц), массаж, мануальную терапию, занятия ЛФК.

Алексей Борисов (врач-невролог)
Автор статьи: Алексей Борисов (врач-невролог)

Практикующий врач-невролог. Окончил Иркутский государственный медицинский университет. Работает в факультетской клинике нервных болезней. Подробнее…

На сегодняшний день ни один факоматоз не имеет специфического лечения. Проводится симптоматическая терапия. По показаниям применяется антиконвульсантное (вальпроаты, леветирацетам, карбамазепин, топирамат), дегидратирующее (ацетазоламид), нейрометаболическое (витамины группы В, глицин) лечение. Зачастую эпиприступы оказываются резистентными к проводимой противосудорожной терапии, в связи с чем приходится менять препарат или переходить на комбинированные схемы, включающие 2 антиконвульсанта.

При наличии эписиндрома противопоказаны нейрометаболиты стимулирующего действия (к-та гамма-аминомасляная, пирацетам, пиритинол). По показаниям проводится хирургическое лечение, целью которого является удаление возникшего новообразования. Вмешательства проводятся при подозрении на злокачественность опухоли, при нарастании обусловленных ею клинических проявлений, быстром росте образования, развитии компрессионного синдрома.

Если речь идет о внутримозговых опухолях, то операцию проводят нейрохирурги. При опухолях соматических органов оперируют соответствующие специалисты. Наряду с фармакотерапией в лечении факоматоза большую роль играет психокоррекция. Она направлена на развитие умственных и психических способностей ребенка, индивидуальную коррекцию имеющихся отклонений, обучение ребенка в доступном для него формате и его социальную адаптацию.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

В зависимости от вида и степени психических нарушений рекомендованы занятия с психологом, детская психотерапия, игровая терапия, АВА терапия, нейропсихологическая коррекция. Осуществляется психологическое консультирование родителей. Возможно комплексное психологическое сопровождение ребенка. Основным средством предупредить факоматоз является исключение возможности рождения больного ребенка.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
  • Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
  • Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.

Наши специалисты

Андрей Игоревич Волков
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
Дарья Дмитриевна Елисеева
врач-невролог, кандидат медицинских наук
Татьяна Александровна Косова
Заведующий отделением восстановительной медицины — врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт
Игорь Сергеевич Мацокин
Полина Юрьевна Вахромеева
Константин Юрьевич Казанцев
Врач — невролог, ведущий специалист отделения неврологии
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Koms24.ru
Adblock detector