Экстрофия мочевого пузыря у детей

Симптомы

Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Педиатр обратит внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение. В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер. Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.

Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с расщеплением мочеточников. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Это приводит к тому, что прикрепляющиеся к нему аноректальные мышцы, которые в норме удерживают наружный анальный сфинктер, начинают его растягивать. У больных он располагается в поперечном направлении и ближе к уретре по сравнению с нормой. Поэтому одним из признаков экстрофии мочевого пузыря является недержание кала. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах. У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек – расщепление клитора, аномалии развития влагалища.

Патология отличается яркой симптоматикой, поэтому заметить нарушение врач сможет сразу же после появления младенца на свет. Отличительные признаки экстрофии:

  • визуализация задней стенки органа мочевыделения в нижней части живота;
  • воспаление кожи рядом с проблемной зоной;
  • общее неудовлетворительное состояние пациента;
  • выход биологического материала из мочеточника наружу;
  • наличие высыпаний на эпителии мочевого пузыря.

Дети, появившиеся на свет с таким заболеванием, плохо прибавляют в весе и постоянно капризничают. У больных малышей практически отсутствует аппетит. Симптомы нарушения могут отличаться у пациентов женского и мужского пола из-за различного строения мочеполовой системы.

Признаки экстрофии мочевого пузыря у девочек:

  • расположение мочеиспускательного канала под лонным сочленением;
  • раздвоение клитора или его отсутствие;
  • аномальное расположение половых губ и их сильное разведение в сторону.

Какой врач лечит экстрофию мочевого пузыря?

Устранением заболевания занимается врач-хирург. При своевременном вмешательстве люди, страдающие от экстрофии, смогут не только удерживать мочу, но и вести здоровую половую жизнь. Операция позволяет больным сохранить детородную функцию, так как при экстрофии мочевого пузыря не затрагивается репродуктивная система.

Список литературы

ЭМП – экстрофия мочевого пузыря;

МРТ — магнитно-резонансная томография;

УЗИ — ультразвуковое исследование;

ЭХО-КГ – эхокардиография;

ПМР – пузырно-мочеточниковый рефлюкс;

Экстрофия мочевого пузыря у детей

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт.

1. Ашкрафт К У. Детская хирургия. СПб. ООО «Раритет-М». 1999. С. 1128.

2. Баиров Г А. Хирургия пороков развития у детей. Л 1968. C 231-239.

3. Державин В.М., Казачков С.А., Банников ВМ. // Урология и нефрология. 1989. № 5. С. 24-27.4. Лопаткин Н А., Пугачев А.Г. Руководство. М Медицина. 1986. С. 207211.

5. Лопаткин Н А., Пугачев АГ., Алферов С.И. // Урология и нефрология. 1994. № 1. С. 39-41.

6. Лопаткин Д. А., Шевцов И П Оперативная урология. Руководство для врачей. Л 1986. C 136-142.7. Осипов И Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. дисс. докт. мед. наук. СП. 1996.

8. Осипов И Б., Казачков С.А. и др.// Урология и нефрология. 1996. № 5. С. 21-23.

9. Шуваев А. В. Обоснование дифференцированной тактики оперативного лечения недержания мочи при эписпадии и экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. дисс. канд. мед. наук. М 1997.

10. Рудин Ю. Э. Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. Урология. Национальное руководство. / Под ред.Н.А. Лопаткина. М ГЕОТАР Медиа. 2009. С. 273-293.

Экстрофия мочевого пузыря у детей

11. Gearhart J.P., Jeffs R.D: The failed exstrophy closure: Evaluation and management. //J Urol. 1991. Vol. 146. № 1082. P. 135-139.

12. Nelson Caleb P. Dialogues in Pediatric Urology. Dec. 2007. № 2. Р 2 34241.

13. Ramseyer Pascal and Peter Frey, Dialogues in Pediatric Urology. Dec. 2007. № 2. P. 212-216.

14. Inouye, B.M., Massanyi, E.Z., Di Carlo, H. et al, Modern management of bladder exstrophy repair. Curr Urol Rep. 2013;14:359–365.

15. Poli-Merol, M.L., Watson, J.A., Gearhart, J.P. New basic science concepts in the treatment of classic bladder exstrophy. Urology. 2002;60:749–755.

16. Grady, R.W., Mitchell, M.E. Complete primary repair of exstrophy. J Urol. 1999;162:1415–1420.

17. Baird, A.D., Nelson, C.P., Gearhart, J.P. Modern staged repair of bladder exstrophy: a contemporary series. J Pediatr Urol. 2007;3:311–315.

Экстрофия мочевого пузыря у детей

18. Purves, J.T., Baird, A.D., Gearhart, J.P. The modern staged repair of bladder exstrophy in the female: a contemporary series. J Pediatr Urol. 2008;4:150–153.

19. Grady, R.W., Carr, M.C., Mitchell, M.E. Complete primary closure of bladder exstrophy. Epispadias and bladder exstrophy repair. Urol Clin North Am. 1999;26:95–109 (viii).

20. Hafez, A.T., El-Sherbiny, M.T., Shorrab, A.A., El-Mowafi, H. Complete primary repair of bladder exstrophy in children presenting late and those with failed initial closure: single center experience. J Urol. 2005;174:1549–1552 (discussion 1552).

21. Baker, L.A., Jeffs, R.D., Gearhart, J.P. Urethral obstruction after primary exstrophy closure: what is the fate of the genitourinary tract?. J Urol. 1999;161:618–621.

22. Gargollo, P.C., Borer, J.G., Diamond, D.A. et al, Prospective followup in patients after complete primary repair of bladder exstrophy. J Urol. 2008;180:1665–1670 (discussion 1670).

23. Mathews, R., Hubbard, J.S., Gearhart, J.P. Ureteral reimplantation before bladder neck plasty in the reconstruction of bladder exstrophy: indications and outcomes. Urology. 2003;61:820–824.

24. Surer, I., Baker, L.A., Jeffs, R.D., Gearhart, J.P. Combined bladder neck reconstruction and epispadias repair for exstrophy-epispadias complex. J Urol. 2001;165:2425–2427.

Экстрофия мочевого пузыря у детей

25. Kibar, Y., Roth, C.C., Frimberger, D., Kropp, B.P. Our initial experience with the technique of complete primary repair for bladder exstrophy. J Pediatr Urol. 2009;5:186–189.

26. Pippi-Salle, J.L., Chan, P.T. One stage bladder exstrophy and epispadias repair in newborn male. Can J Urol. 1999;6:757–760.

27. Husmann, D.A., McLorie, G.A., Churchill, B.M. Factors predisposing to renal scarring: following staged reconstruction of classical bladder exstrophy. J Pediatr Surg. 1990;25:500–504.

28. Husmann, D.A., McLorie, G.A., Churchill, B.M. A comparison of renal function in the exstrophy patient treated with staged reconstruction versus urinary diversion. J Urol. 1988;140:1204–1206.

29. Lepor, H., Jeffs, R.D. Primary bladder closure and bladder neck reconstruction in classical bladder exstrophy. J Urol. 1983;130:1142–1145.

30. Baird, A.D., Sponseller, P.D., Gearhart, J.P. The place of pelvic osteotomy in the modern era of bladder exstrophy reconstruction. J Pediatr Urol. 2005;1:31–36.

31. Gearhart, J.P., Forschner, D.C., Jeffs, R.D. et al, A combined vertical and horizontal pelvic osteotomy approach for primary and secondary repair of bladder exstrophy. J Urol. 1996;155:689–693.

32. Williams, A.M., Solaiyappan, M., Pannu, H.K. et al, 3-dimensional magnetic resonance imaging modeling of the pelvic floor musculature in classic bladder exstrophy before pelvic osteotomy. J Urol. 2004;172:1702–1705.

33. Sponseller, P.D., Jani, M.M., Jeffs, R.D., Gearhart, J.P. Anterior innominate osteotomy in repair of bladder exstrophy. J Bone Joint Surg Am. 2001;83-A:184–193.

34. Chen, M.J., Cheng, H.L., Chiou, Y.Y. Risk factors for renal scarring and deterioration of renal function in primary vesico-ureteral reflux children: a long-term follow-up retrospective cohort study. PloS One. 2013;8:e57954.

35. Surer, I., Baker, L.A., Jeffs, R.D. et al, Modified Young–Dees–Leadbetter bladder neck reconstruction in patients with successful primary bladder closure elsewhere: a single institution experience. J Urol. 2001;165:2438–2440.

36. Shaw, M.B., Rink, R.C., Kaefer, M. et al, Continence and classic bladder exstrophy treated with staged repair. J Urol. 2004;172:1450–1453.

37. Mouriquand, P.D., Bubanj, T., Feyaerts, A. et al, Long-term results of bladder neck reconstruction for incontinence in children with classical bladder exstrophy or incontinent epispadias. BJU Int. 2003;92:997–1001.

38. Schaeffer, A.J., Stec, A.A., Baradaran, N. et al, Preservation of renal function in the modern staged repair of classic bladder exstrophy. J Pediatr Urol. 2013;9:169–173.

39. Mitchell, M.E., Bagli, D.J. Complete penile disassembly for epispadias repair: the Mitchell technique. J Urol. 1996;155:300–304.

40. Schaeffer, A.J., Stec, A.A., Purves, J.T. et al, Complete primary repair of bladder exstrophy: a single institution referral experience. J Urol. 2011;186:1041–1046.

41. Carroll, D., McMullin, N., O’Brien, M. et al, Outcomes in bladder exstrophy: 30?years’ experience in a single-centre. J Pediatr Urol. 2007;3:S81–S82.

Экстрофия мочевого пузыря у детей

42. Jarzebowski, A.C., McMullin, N.D., Grover, S.R. et al, The Kelly technique of bladder exstrophy repair: continence, cosmesis and pelvic organ prolapse outcomes. J Urol. 2009;182:1802–1806.

43. Cuckow, P., Desai, D., Ryan, K. Physiological reconstruction of the lower urinary tract in bladder exstrophy — 10?years experience with the Kelly operation. J Urol. 2010;183:e210.

44. Berrettini, A., Castagnatti, M., Rigamonti, W. Radical soft tissue mobilization and reconstruction (Kelly procedure) for bladder exstrophy repair in males: initial experience with nine cases. Pediatr Surg Int. 2009;25:427–431.

45. Purves, J.T., Gearhart, J.P. Complications of radical soft-tissue mobilization procedure as a primary closure of exstrophy. J Pediatr Urol. 2008;4:65–69.

46. Baradaran, N., Cervellione, R.M., Orosco, R. et al, Effect of failed initial closure on bladder growth in children with bladder exstrophy. J Urol. 2011;186:1450–1454.

47. Gearhart, J.P., Ben-Chaim, J., Jeffs, R.D. et al, Criteria for the prenatal diagnosis of classic bladder exstrophy. Obstet Gynecol. 1995;85:961–964.

48. Goyal, A., Fishwick, J., Hurrell, R. et al, Antenatal diagnosis of bladder/cloacal exstrophy: challenges and possible solutions. J Pediatr Urol. 2012;8:140–144.

49. Gearhart JP, Ben-Chaim J. Exstrophy and epispadias. In: King LR, editor. Urologic Surgery in Infants and Children. 1st ed. Philadelphia: WB Saunders; 1998. pp. 106–18.

50. Gearhart JP. Bladder exstrophy: Staged reconstruction. Curr Opin Urol. 1999;9:499–506.

51. Schaeffer AJ, Purves JT, King JA, Sponseller PD, Jeffs RD, Gearhart JP. Complications of primary closure of classic bladder exstrophy. J Urol. 2008;180(4 Suppl):1671–4.

52. Gearhart JP, Ben-Chaim J, Sciortino C, Sponseller PD, Jeffs RD. The multiple reoperative bladder exstrophy closure: What affects the potential of the bladder? Urology. 1996;47:240–3.

 53. Bhatnagar V. Bladder exstrophy: An overview of the surgical management. J Indian Assoc Pediatr Surg.2011;16:81–7.

54. Baker LA, Jeffs RD, Gearhart JP. Urethral obstruction after primary exstrophy closure: What is the fate of the genitourinary tract? J Urol. 1999;161:618–21.

55. Gearhart JP. Progress in Pediatric Urology. New Delhi: Penwel Publishers PLC; 2000. The fate of upper tracts and long term renal function after staged reconstruction of classic bladder exstrophy; pp. 114–8.

56. Baird AD, Mathews RI, Gearhart JP. The use of combined bladder and epispadias repair in boys with classic bladder exstrophy: Outcomes, complications and consequences. J Urol. 2005;174(4 Pt 1):1421–4.

57. Baradaran N, Cervellione RM, Stec AA, Gearhart JP. Delayed primary repair of bladder exstrophy: Ultimate effect on growth. J Urol. 2012;188:2336–41.

58. Ebert A, Scheuering S, Schott G, Roesch WH. Psychosocial and psychosexual development in childhood and adolescence within the exstrophy-epispadias complex. J Urol. 2005 Sep. 174(3):1094-8.

59. Reiner WG, Gearhart JP, Kropp B. Suicide and suicidal ideation in classic exstrophy. J Urol. 2008 Oct. 180(4 Suppl):1661-3; discussion 1663-4.

1. Ашкрафт К У. Детская хирургия. СПб. ООО «Раритет-М». 1999. С. 1128. 2. Баиров Г А. Хирургия пороков развития у детей. Л 1968. C 231-239. 3. Державин В. М. , Казачков С. А. , Банников ВМ. // Урология и нефрология. 1989. № 5. С. 24-27. 4. Лопаткин Н А. , Пугачев А. Г. Руководство. М Медицина. 1986. С. 207211. 5. Лопаткин Н А. , Пугачев АГ. , Алферов С. И.

// Урология и нефрология. 1994. № 1. С. 39-41. 6. Лопаткин Д. А. , Шевцов И П Оперативная урология. Руководство для врачей. Л 1986. C 136-142. 7. Осипов И Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. Дисс. Докт. Мед. Наук. СП. 1996. 8. Осипов И Б. , Казачков С. А. И тд;

// Урология и нефрология. 1996. № 5. С. 21-23. 9. Шуваев А. В. Обоснование дифференцированной тактики оперативного лечения недержания мочи при эписпадии и экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. Дисс. Канд. Мед. Наук. М 1997. 10. Рудин Ю. Э. Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. Урология. Национальное руководство. / Под ред. Н. А. Лопаткина.

М ГЕОТАР Медиа. 2009. С. 273-293. 11. Gearhart J. P. , Jeffs R. D: The failed exstrophy closure: Evaluation and management //J Urol 1991. Vol 146. № 1082. P. 135-139. 12. Nelson Caleb P. Dialogues in Pediatric Urology Dec 2007. № 2. Р 2 34241. 13. Ramseyer Pascal and Peter Frey, Dialogues in Pediatric Urology Dec 2007. № 2. P. 212-216. 14. Inouye, B. M.

Экстрофия мочевого пузыря у детей

, Massanyi, E. Z. , Di Carlo, H. Et al, Modern management of bladder exstrophy repair Curr Urol Rep 2013;14:359–365. 15. Poli-Merol, M. L. , Watson, J. A. , Gearhart, J. P. New basic science concepts in the treatment of classic bladder exstrophy Urology 2002;60:749–755. 16. Grady, R. W. , Mitchell, M. E.

a contemporary series J Pediatr Urol 2008;4:150–153. 19. Grady, R. W. , Carr, M. C. , Mitchell, M. E. Complete primary closure of bladder exstrophy Epispadias and bladder exstrophy repair Urol Clin North Am 1999;26:95–109 (viii). 20. Hafez, A. T. , El-Sherbiny, M. T. , Shorrab, A. A. , El-Mowafi, H.

Complete primary repair of bladder exstrophy in children presenting late and those with failed initial closure: single center experience J Urol 2005;174:1549–1552 (discussion 1552). 21. Baker, L. A. , Jeffs, R. D. , Gearhart, J. P. Urethral obstruction after primary exstrophy closure: what is the fate of the genitourinary tract?. J Urol 1999;161:618–621. 22. Gargollo, P. C. , Borer, J. G. , Diamond, D. A.

Et al, Prospective followup in patients after complete primary repair of bladder exstrophy J Urol 2008;180:1665–1670 (discussion 1670). 23. Mathews, R. , Hubbard, J. S. , Gearhart, J. P. Ureteral reimplantation before bladder neck plasty in the reconstruction of bladder exstrophy: indications and outcomes Urology 2003;61:820–824. 24. Surer, I. , Baker, L. A. , Jeffs, R. D.

, Gearhart, J. P. Combined bladder neck reconstruction and epispadias repair for exstrophy-epispadias complex J Urol 2001;165:2425–2427. 25. Kibar, Y. , Roth, C. C. , Frimberger, D. , Kropp, B. P. Our initial experience with the technique of complete primary repair for bladder exstrophy J Pediatr Urol 2009;5:186–189. 26.

Pippi-Salle, J. L. , Chan, P. T. One stage bladder exstrophy and epispadias repair in newborn male Can J Urol 1999;6:757–760. 27. Husmann, D. A. , McLorie, G. A. , Churchill, B. M. Factors predisposing to renal scarring: following staged reconstruction of classical bladder exstrophy J Pediatr Surg 1990;25:500–504. 28. Husmann, D. A. , McLorie, G. A.

, Churchill, B. M. A comparison of renal function in the exstrophy patient treated with staged reconstruction versus urinary diversion J Urol 1988;140:1204–1206. 29. Lepor, H. , Jeffs, R. D. Primary bladder closure and bladder neck reconstruction in classical bladder exstrophy J Urol 1983;130:1142–1145. 30. Baird, A. D.

, Sponseller, P. D. , Gearhart, J. P. The place of pelvic osteotomy in the modern era of bladder exstrophy reconstruction J Pediatr Urol 2005;1:31–36. 31. Gearhart, J. P. , Forschner, D. C. , Jeffs, R. D. Et al, A combined vertical and horizontal pelvic osteotomy approach for primary and secondary repair of bladder exstrophy J Urol 1996;155:689–693. 32. Williams, A. M.

, Solaiyappan, M. , Pannu, H. K. Et al, 3-dimensional magnetic resonance imaging modeling of the pelvic floor musculature in classic bladder exstrophy before pelvic osteotomy J Urol 2004;172:1702–1705. 33. Sponseller, P. D. , Jani, M. M. , Jeffs, R. D. , Gearhart, J. P. Anterior innominate osteotomy in repair of bladder exstrophy J Bone Joint Surg Am 2001;83-A:184–193. 34. Chen, M. J. , Cheng, H. L. , Chiou, Y. Y.

a single institution experience J Urol 2001;165:2438–2440. 36. Shaw, M. B. , Rink, R. C. , Kaefer, M. Et al, Continence and classic bladder exstrophy treated with staged repair J Urol 2004;172:1450–1453. 37. Mouriquand, P. D. , Bubanj, T. , Feyaerts, A. Et al, Long-term results of bladder neck reconstruction for incontinence in children with classical bladder exstrophy or incontinent epispadias BJU Int 2003;92:997–1001. 38. Schaeffer, A. J. , Stec, A. A.

, Baradaran, N. Et al, Preservation of renal function in the modern staged repair of classic bladder exstrophy J Pediatr Urol 2013;9:169–173. 39. Mitchell, M. E. , Bagli, D. J. Complete penile disassembly for epispadias repair: the Mitchell technique J Urol 1996;155:300–304. 40. Schaeffer, A. J. , Stec, A. A. , Purves, J. T.

Et al, Complete primary repair of bladder exstrophy: a single institution referral experience J Urol 2011;186:1041–1046. 41. Carroll, D. , McMullin, N. , O’Brien, M. Et al, Outcomes in bladder exstrophy: 30 years’ experience in a single-centre J Pediatr Urol 2007;3:S81–S82. 42. Jarzebowski, A. C. , McMullin, N. D. , Grover, S. R.

Экстрофия мочевого пузыря у детей

Et al, The Kelly technique of bladder exstrophy repair: continence, cosmesis and pelvic organ prolapse outcomes J Urol 2009;182:1802–1806. 43. Cuckow, P. , Desai, D. , Ryan, K. Physiological reconstruction of the lower urinary tract in bladder exstrophy — 10 years experience with the Kelly operation J Urol 2010;183:e210. 44.

Berrettini, A. , Castagnatti, M. , Rigamonti, W. Radical soft tissue mobilization and reconstruction (Kelly procedure) for bladder exstrophy repair in males: initial experience with nine cases Pediatr Surg Int 2009;25:427–431. 45. Purves, J. T. , Gearhart, J. P. Complications of radical soft-tissue mobilization procedure as a primary closure of exstrophy J Pediatr Urol 2008;4:65–69. 46. Baradaran, N.

, Cervellione, R. M. , Orosco, R. Et al, Effect of failed initial closure on bladder growth in children with bladder exstrophy J Urol 2011;186:1450–1454. 47. Gearhart, J. P. , Ben-Chaim, J. , Jeffs, R. D. Et al, Criteria for the prenatal diagnosis of classic bladder exstrophy Obstet Gynecol 1995;85:961–964. 48. Goyal, A.

, Fishwick, J. , Hurrell, R. Et al, Antenatal diagnosis of bladder/cloacal exstrophy: challenges and possible solutions J Pediatr Urol 2012;8:140–144. 49. Gearhart JP, Ben-Chaim J. Exstrophy and epispadias In: King LR, editor Urologic Surgery in Infants and Children 1st ed Philadelphia: WB Saunders; 1998. Pp 106–18. 50. Gearhart JP.

Bladder exstrophy: Staged reconstruction Curr Opin Urol 1999;9:499–506. 51. Schaeffer AJ, Purves JT, King JA, Sponseller PD, Jeffs RD, Gearhart JP. Complications of primary closure of classic bladder exstrophy J Urol 2008;180(4 Suppl):1671–4. 52. Gearhart JP, Ben-Chaim J, Sciortino C, Sponseller PD, Jeffs RD.

What is the fate of the genitourinary tract? J Urol 1999;161:618–21. 55. Gearhart JP. Progress in Pediatric Urology New Delhi: Penwel Publishers PLC; 2000. The fate of upper tracts and long term renal function after staged reconstruction of classic bladder exstrophy; pp 114–8. 56. Baird AD, Mathews RI, Gearhart JP.

Наркотики при беременности

The use of combined bladder and epispadias repair in boys with classic bladder exstrophy: Outcomes, complications and consequences J Urol 2005;174(4 Pt 1):1421–4. 57. Baradaran N, Cervellione RM, Stec AA, Gearhart JP. Delayed primary repair of bladder exstrophy: Ultimate effect on growth J Urol 2012;188:2336–41. 58.

Ebert A, Scheuering S, Schott G, Roesch WH. Psychosocial and psychosexual development in childhood and adolescence within the exstrophy-epispadias complex J Urol 2005 Sep 174(3):1094-8. 59. Reiner WG, Gearhart JP, Kropp B. Suicide and suicidal ideation in classic exstrophy J Urol 2008 Oct 180(4 Suppl):1661-3; discussion 1663-4.

Осложнения

Наиболее частые послеоперационные осложнения:

  • Недостаточность и нарушение трофики местных тканей (кожа, мышцы), раневая инфекция;
  • Недостаточность стенки сформированного мочевого пузыря, образование свищей;
  • Развитие обструктивных уропатий (ПМР, мегауретер и как следствие —  рефлюкс-нефропатия, хроническая болезнь почек);
  • Недостаточность шейки мочевого пузыря, сохраняющееся недержание мочи;
  • Неудовлетворительный косметический результат;
  • Свищи, стриктуры сформированной уретры;
  • Нарушение кровоснабжения и атрофия головки полового члена/клитора, косметические дефекты половых органов;
  • Пролапс тазовых органов;
  • Нарушение половой функции, снижение фертильности, эректильная дисфункция, психосексуальные проблемы;
  • Отдаленные психологические проблемы;
  • Рецидив экстрофии;
  • Нарушение походки, боли в спине.

Несвоевременно пролеченная экстрофия мочевого пузыря приводит к ряду других негативных последствий:

  1. Нарушению функционирования почек и несостоятельности мышечного слоя мочевого тракта.
  2. Развитию рака мочеполовой системы. Данное осложнение встречается у 13% взрослых, страдающих от экстрофии.
  3. Инфицированию мочевыделительных путей (паранефрозу, пиелонефриту).

К осложнениям после хирургического лечения патологии относят:

  • снижение иммунитета;
  • образование камней в мочеиспускательном тракте;
  • недержание мочи и кала;
  • частые рецидивы инфекционных заболеваний.

Термины и определения

Экстрофия

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Это один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей. Она сопровождается расхождением лонных костей, и, как правило, полной эписпадией. Кроме того, ЭМП сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и другими аномалиями (крипторхизм, анальные свищи, открывающиеся в мочевой пузырь либо промежность, выпадение прямой кишки).

Профилактика

ЭМП — врожденный порок развития, в связи с чем первичная профилактика не проводится.

Предупредить экстрофию мочевого пузыря у детей можно только в период беременности. Для этого будущей маме следует:

  1. Пройти консультацию у генетика для выявления у плода хромосомных аномалий.
  2. Перед планированием ребенка пройти комплексную диагностику организма, включающую в себя анализы на сифилис, цитомегаловирус, краснуху, токсоплазмоз. Патологии, выявленные во время беременности, требуют немедленного излечения.
  3. Сократить время пребывания в экологически неблагоприятных регионах.
  4. Отказаться от вредных привычек.

Экстрофию мочевого пузыря легче предупредить, чем лечить впоследствии. Медикаментозная терапия в данном случае не принесет положительных результатов. Справиться с проблемой удастся только с помощью своевременного хирургического вмешательства. Однако даже успешно проведена операция не гарантирует полного выздоровления пациента.

Приложение В. Информация для пациентов

ЭМП — это редкий сложный порок развития мочеполовой системы, который возникает во время закладки органов у плода еще в утробе матери, при этом лонные кости несколько разведены в стороны друг от друга (не образуют замок) и мочевой пузырь (который в норме расположен сразу за лонными костями) оказывается не внутри брюшной полости, как это должно быть, а открыт наружу.

Кроме того, отсутствует передняя стенка мочевого пузыря (нет сферы мочевого пузыря), и мочеточники, которые доставляют мочу из почек в мочевой пузырь, выходят не в емкость мочевого пузыря, а открываются также «наружу», так что их можно увидеть в нижней части площадки экстрофированного мочевого пузыря.

Экстрофия является одним из наиболее сложных пороков в урологии. То, что у ребенка экстрофия, видно сразу, как только ребенок появляется на свет. Тем не менее, экстрофия мочевого пузыря может быть диагностирована еще до рождения ребенка — во втором триместре примерно после 20 недели беременности (чаще на 28-ой неделе) с помощью ультразвукового исследования (УЗИ).

УЗИ для исключения патологии

Лечение экстрофии только хирургическое. План лечение для каждого конкретного ребенка зависит от типа и степени экстрофии. Каждый план лечения очень индивидуален, так как нет двух детей с экстрофией полностью идентичных. Так, при проведении полностью идентичных операций результаты, ответ организма детей на них могут отличаться. Медицинский уход и подходы к лечению экстрофии существенно эволюционировали и продолжают совершенствоваться.

Конечной целью такой эволюции является возможность полной реконструкции экстрофии с достижением удержания в течение одной единственной операции, но на данный момент это невозможно. В настоящее время современный подход к лечению экстрофии предполагает серию операций — так называемая Поэтапная реконструкция.

Такая серия операций в классическом варианте предполагает две-три (иногда более) операции, выполняемых в течение нескольких лет (обычно до школы). Количество и вид операций, план их проведения зависят от особенностей экстрофии у ребенка, и, конечно, от тактики хирурга. В настоящее время экстрофия мочевого пузыря успешно лечится в ведущих клинках страны и мира.

Кроме мочеполовой системы ребенок с экстрофией ничем не отличается от других детей и развивается так же, как и его сверстники. Родителям детей с экстрофией мочевого пузыря важно обеспечить своему ребенку не только надлежащее оперативное лечение, но также эмоциональную поддержку, внимание к его психологическому здоровью, обеспечить ему чувство уверенности и веры в себя, и окружающий мир.

Полезное видео про лечение экстрофии мочевого пузыря у детей

Список источников: 

  • Ашкрафт К У. Детская хирургия. СПб. ООО «Раритет-М». 1999. С. 1128.
  • Осипов И Б., Казачков С.А. и др.// Урология и нефрология. 1996. № 5. С. 21-23.
  • Шимкевич В. М.,. Экстрофия мочевого пузыря // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Лечение экстрофии проводится стационарно (в условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение). Сроки нахождения в круглосуточном стационаре в среднем – 21 день.

План мероприятий медицинской помощи для каждого пациента должен разрабатываться индивидуально в зависимости от тяжести поражения. Детям с экстрофией показано наблюдение урологом, хирургом, нефрологом, педиатром в поликлинике по месту жительства.

1.2 Этиология и патогенез

Основные этапы формирования урогенитальных и анальных компонентов из общей клоаки происходят до второй недели гестации. В это время до разрыва клоакальной мембраны уроректальная складка соединяется с мембраной, в результате чего в основании генитального бугорка возникает урогенитальное отверстие. Смещение генитального бугорка каудальнее к месту разделения уроректальной складкой клоаки приводит к обнажению дорсальной части уретры.

Учитывая эмбриологические закономерности развития мочеполовой системы, было высказано предположение, что нарушение нормальной миграции мезодермы между листками клоакальной мембраны происходит из-за изменения стенки мембраны в сторону ее утолщения, что приводит к образованию ЭМП. Понимание патофизиологии и патоморфологии процесса эмбриогенеза объясняет характерные признаки ЭМП, а также клинические проявления различных вариантов экстрофии.

Если нарушается каудальная миграция мембраны клоаки, развивается ЭМП. В тех случаях, когда происходит частичная миграция, развивается только эписпадия. На самом деле у большинства пациентов с эписпадией имеется также и ЭМП. Почти у всех девочек и примерно у 70 % мальчиков с эписпадией наблюдается недержание мочи.

Исследованиями F.D. Stephens, J.M. Hutson (2005) установлено, что причиной возникновения ЭМП является давление хвоста эмбриона (tail) на область урогенитальной диафрагмы (место, где происходит соединение зачатков мочевого пузыря, уретры и полового члена) в период закладки органов на 3-4 неделе внутриутробного развития.

1.5 Классификация

В настоящее время используют такие понятия как:

  • «Экстрофийно-эписпадийный спектр аномалий»;
  • «Экстрофийно-эписпадийный комплекс аномалий»;
  • Аномалии группы «экстрофия-эписпадия».

Все эти термины относятся к врожденным порокам развития мочеполовой системы, в основе которых лежит единый механизм сбоя при закладке органов. В данную группу входят (по степени тяжести):

  • Эписпадия (от частичной до тотальной);
  • Классическая экстрофия (самая распространенная форма, находится где-то посередине по степени тяжести);
  • Клоакальная экстрофия (наиболее сложная форма, требует серьезной оценки ассоциированных пороков развития нервной, костной систем, верхней части мочевыводящей системы и ЖКТ).

Если рассматривать классическую форму экстрофии, то можно говорить о степени (тяжести) экстрофии в зависимости от:

  • размера площадки экстрофированного мочевого пузыря;
  • качества ткани мочевого пузыря (его эластичности, отсутствия изменений слизистой).

Каждый случай экстрофии уникальный; могут также встречаться свои уникальные варианты экстрофии. Так, экстрофия иногда может быть «частичной» (без эписпадии), может быть два пузыря (один «нормальный», а второй экстрофированный), иногда с экстрофией идут так называемые «сочетанные» патологии (удвоение влагалища, одна почка и др.).

Поэтому очень важно правильно диагностировать состояние новорожденного, в ряде случаев требуются дополнительные исследования для уточнения диагноза.

2.1 Жалобы и анамнез

Диагноз экстрофия обычно устанавливается сразу после рождения ребенка при обычном осмотре новорожденного.

Картина ЭМП достаточно специфична. Брок и О’Нил в 1988г. писали, что ЭМП создает впечатление, как будто пациент получил рассечение тканей по средней линии от пупка до полового члена. При этом наблюдается расхождение кожи и мышц передней брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Ткани раздвинуты в стороны, как «страницы раскрытой книги».

ЭМП может быть диагностирована еще до рождения ребенка — во втором триместре примерно после 20 недели беременности (чаще на 28-ой неделе) с помощью ультразвукового исследования (УЗИ).

Признаками экстрофии на УЗИ могут являться:

  • на нескольких процедурах не видна тень мочевого пузыря (в ходе процедуры не видно, как он наполняется и опорожняется);
  • избыточные массы ткани (выпуклость) на передней брюшной стенке под пуповиной;
  • более низкое расположение пуповины;
  • более высокое положение ануса;
  • диастаз лонных костей (редко могут различить);
  • измененные гениталии.

2.2 Физикальное обследование

При рождении ребенка с ЭМП диагноз достаточно легко поставить на основании осмотра.  

Обычно, но не всегда, ЭМП ассоциируется со следующими изменениями в анатомии органов новорожденного:

  • Эписпадия — уретра укорочена и расщеплена по передней стенке по всей или части своей длины. Сфинктер мочевого пузыря также расщеплен, раскрыт. Таким образом, у мальчиков мочеиспускательный канал и головка полового члена расщеплены по дорсальной поверхности, а у девочек уретра тоже не сформирована и выходит между расщепленным клитором и половыми губами;
  • Дорсальное искривление полового члена: пенис подтянут к животу;
  • Шейка и сфинктер мочевого пузыря отсутствуют;
  • Малый объем площадки мочевого пузыря. Даже после закрытия мочевого пузыря местными тканями он не может в начале удерживать нормальный, достаточный объем мочи, но при благоприятных условиях мочевой пузырь может расти;
  • Неправильное расположение устьев мочеточников, что может привести к пузырно-мочеточниковому рефлюксу (ПМР) — обратному забросу мочи из мочевого пузыря в почки (последний присутствует у 90 % пациентов);
  • Диастаз лонных костей при ЭМП. Диастаз может различаться по размеру. За счет диастаза — прямая мышца на каждой стороне прикрепляется к лонному бугорку, при этом происходит смещение внутреннего пахового кольца таким образом, что он располагается непосредственно над наружным паховым кольцом. Данная анатомическая особенность обусловливает частые непрямые паховые грыжи при этой патологии (80% мальчиков и 10% девочек);
  • Уретра, влагалище (у девочек), пенис (у мальчиков) несколько короче, нежели обычно;
  • Более короткое расстояние пупок-анус: анус расположен чуть выше (ближе к мошонке у мальчиков и влагалищу у девочек), что никак не отражается на функции кишечника; а пупок с рождения расположен наоборот более низко, чем обычно.

В ряде случаев для определения пола ребенка и расположения органов таза необходима консультация и обследование узкого специалиста.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Koms24.ru
Adblock detector