Гипертензия легких что это такое

Легочная гипертензия: описание заболевания

Для появления недуга существует много провоцирующих факторов, среди них часто встречаются заболевания. Патологию могут вызвать причины, которые не связаны со здоровьем. К ним относится:

  • проживание на Крайнем Севере, в горной местности;
  • аллергические реакции на продукты питания, запахи цветов, духов, химии;
  • употребление лекарственных препаратов;
  • использование средств народной медицины.
  • Стеноз — что это такое, причины возникновения, симптомы, локализация, диагностика, лечение и профилактика
  • Гидроцефалия у ребенка: лечение и последствия
  • Гипертензионный синдром — причины возникновения, признаки, проявления, виды, методы диагностики и терапия

Среди заболеваний, провоцирующих повышение кровяного давления в артериях парного дыхательного органа:

  • общая гипоксия, диафрагмальная грыжа у новорожденных;
  • аутоиммунное повреждение оболочек дыхательных долей­тканей;
  • нарушения строения позвоночника, грудной клетки;
  • острая сердечная недостаточность;
  • васкулит в области артерий легких;
  • тромбоэмболия;
  • пневмонит;
  • порок сердца;
  • фиброз легкого;
  • бронхоэктазы;
  • саркоидоз;
  • туберкулез;
  • эмфизема;
  • пневмосклероз;
  • митральный стеноз.

Ранняя стадия развития патологии проходит бессимптомно, поэтому часто выявляется уже при тяжелой форме болезни. Первый признак – появление одышки при движении, а потом и в состоянии покоя. При развитии недуга наблюдаются:

  • быстрая утомляемость, общая слабость из-за нарушения дыхания;
  • боли в сердце как результат спазма сосудов;
  • навязчивый кашель из-за возникновения застойных явлений;
  • головокружение, обмороки как следствие нарушения кровообращения;
  • выделения слизи при кашле с кровью из-за разрыва капилляров;
  • отеки ног, вызванные венозной недостаточностью.

Патология может наблюдаться у новорожденных, связана она с запуском легочного кровообращения при родах. Скачок давления в сосудах опасен для жизни малыша. Если помощь не будет оказана своевременно, недуг может привести к смерти в течение нескольких часов. У грудничка наблюдается затрудненное дыхание, одышка, признаки гипоксии. Причинами повышения давления в легких первой степени у детей становятся:

  • осложнения после ОРВИ, гриппа;
  • перенесенный бронхит, пневмония;
  • применение Аспирина, антибиотиков.

Существуют природные факторы, способствующие развитию патологий дыхательной системы. Люди, проживающие в местностях, провоцирующих появление гипертензии легких, могут длительное время не замечать развития недуга. Ярко выраженная симптоматика заболевания требует перемены места жительства для исключения опасных осложнений. Провоцирует гипертрофию проживание:

  • в горной местности;
  • в районах Крайнего Севера.

Низкое парциальное давление кислорода в воздухе характерно для горной местности. Оно приводит к развитию ЛГ первой степени. Появляются такие симптомы, как одышка, кашель, цианоз. Если человека переселить в предгорье, начать лечение, – ожидается благоприятный прогноз болезни. При длительном пребывании в горах:

  • происходит ослабление сердечной деятельности;
  • падает артериальное давление, повышается венозное;
  • развивается аритмия, тахикардия;
  • возникает гипоксия;
  • образуется гипертрофия правого желудочка.

Северная ГЛ

Появлению этой разновидности способствуют низкие температуры воздуха. Происходит охлаждение дыхательных путей, повышается бронхиальное сопротивление. Все это вызывает патологию дыхательной системы, провоцирует гипертрофию желудочка сердца. Недуг наблюдается у большинства людей, проживающих на Севере более трех лет. Врачи отмечают несколько стадий заболевания, связанных с адаптацией легких:

  • первая – проживание до года – давление в артериях легких повышается;
  • вторая – до двух – показатель снижается;
  • третья – более трех лет – идет сильное повышение, ухудшение состояния.

Легочной гипертензией (ЛГ) называют состояние, сопровождающееся постоянно повышенным давлением в легочной артерии, которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.

При этой патологии давление в русле артерии повышается в состоянии покоя до 25 мм рт. ст. и более, а при нагрузке становится выше 50 мм рт. ст.

При отсутствии своевременной помощи рассматриваемая в рамках этой статьи патология способна приводить к смерти больного.

По данным статистики ЛГ в 4 раза чаще развивается у женщин, чем у мужчин. Она может протекать самостоятельно или становится следствием других заболеваний сердца и сосудов или дыхательной системы. Средний возраст пациентов с этой патологией составляет 30-40 лет, но она может обнаруживаться у людей любого возраста.

Причины

Легочная гипертензия нередко развивается на фоне хронических заболеваний сердца.

Причины первичной ЛГ, выявляющейся примерно в 6-10 % случаев и протекающей как самостоятельное заболевание, пока не удалось выяснить. Предполагается, что причинами ее возникновения могут являться аутоиммунные заболевания, генетические нарушения или прием оральных противозачаточных средств.

Вторичная ЛГ является результатом осложненного течения различных патологий. Она обычно вызывается следующими недугами:

  • застойная сердечная недостаточность;
  • ИБС;
  • пороки сердца: дефект межпредсердной перегородки, митральный стеноз и др.;
  • миокардит;
  • опухоли легких;
  • новообразования сердца;
  • патологии, приводящие к ТЭЛА;
  • хронические патологии легких: обструктивный бронхит, туберкулез, эмфизема, пневмосклероз и др.;
  • цирроз печени;
  • васкулиты с поражением сосудов легких;
  • деформации позвоночника и грудной клетки: синдром Пиквика, кифосколиоз, болезнь Бехтерева, ошибки при торакопластике;
  • патологии крови: состояние после удаления селезенки, миелопролиферативные патологии, длительно протекающая гемолитическая анемия.

Иногда ЛГ может вызываться некоторыми острыми состояниями:

  • тяжелый диффузный пневмонит;
  • прием некоторых токсических веществ: загрязненного рапсового масла, цитостатиков, амфетаминов, антидепрессантов, L-триптофана, кокаина, Аминорекса, Фенфлюрамина и пр.;
  • респираторный дистресс-синдром.

Патогенез

Возрастание давления в русле легочной артерии вызывается постепенным сужением ее капилляров и артериол. Уменьшение их просвета провоцируется разрастанием эндотелия. При осложнениях это состояние сопровождается воспалением мышечного слоя артерии, которое вызывает деструктивные изменения.

Уменьшение диаметра просвета сосудов приводит к задержке в них тромбов, которые в еще большей мере нарушают нормальный кровоток. Из-за обструкции сосудов давление в них повышается, и возникающая в легочной артерии гипертензия негативно отражается на состоянии правого желудочка.

Постоянная нагрузка на эту сердечную камеру вызывает гипертрофию ее мышц и со временем приводит к ослаблению сократительной способности миокарда и развитию правожелудочковой недостаточности. В результате «присасывающая» способность сердца снижается, развивается застой крови в венозном русле.

С другой стороны, нарушение функции легких приводит к развитию одышки и других проявлений дыхательной недостаточности.

Симптомы

На начальных этапах ЛГ протекает бессимптомно, и обычно больные обращаются к врачу уже на стадиях ее декомпенсации. Нередко это состояние диагностируется только тогда, когда давление в легочной артерии возрастает в 2 раза.

Первыми тревожными сигналами ЛГ становятся следующие жалобы:

  • возникновение одышки без видимых причин (она может появляться даже в состоянии покоя);
  • быстрая усталость и появление синюшности на лице и губах при привычных нагрузках;
  • тахикардия;
  • частый и постоянный сухой кашель;
  • хриплость голоса;
  • пульсация яремной вены, заметная на шее визуально;
  • утрата веса при обычном режиме питания;
  • головокружения и эпизоды утраты сознания (при развитии аритмии или гипоксии мозга);
  • ощущения тяжести в правом подреберье.

При прослушивании сердечных тонов больного в проекции легочной артерии выявляется акцент и расщепление II тона.

При прогрессировании ЛГ появляются симптомы приступов боли в груди, которые похожи на стенокардию, и мерцательной аритмии (неритмичного сердцебиения). В дальнейшем могут возникать гипертонические кризы, приводящие к отеку легкого.

При этом осложнении у больного (обычно в ночное время) начинается приступ удушья, появляется интенсивный кашель с обильной пенистой мокротой и кровохарканием, нарастает цианоз, набухают и пульсируют вены на шее, нарастает психомоторное возбуждение.

Эти кризы могут заканчиваться непроизвольным выделением кала и большого количества светлой мочи. В тяжелых случаях и при отсутствии неотложной помощи отек легкого может вызывать наступление смерти.

На терминальных стадиях ЛГ могут развиваться приводящие к летальному исходу ТЭЛА (тромбоэмболия, то есть закупорка легочной артерии) и сердечно-легочная недостаточность.

Степени тяжести

В зависимости от тяжести проявлений выделяют четыре класса ЛГ:

  • I – физическое состояние не изменяется, обычные нагрузки не вызывают у пациента одышки, головокружения, слабости и болей в груди;
  • II – физическая активность изменяется незначительно, в состоянии покоя симптомы не появляются, но при привычной нагрузке у больного возникает одышка, слабость, головокружения и боли в груди;
  • III – физическая активность изменяется значительно, любая нагрузка приводит к появлению одышки, слабости, головокружения и болей в груди;
  • IV – физическая активность сильно нарушена, даже минимальная нагрузка провоцирует возникновение одышки, слабости, головокружения и болей в груди.

Диагностика

ЭКГ позволит обнаружить гипертрофию правых предсердия и желудочка.

Проявления повышения давления в легочной артерии схожи со многими другими заболеваниями сердца и легких, и для подтверждения диагноза «легочная гипертензия» проводятся следующие исследования:

  • рентгенография легких – на снимках визуализируется выбухание основного ствола легочной артерии, признаки сужения мелких сосудов и расширения ее главных ветвей, могут выявляться проявления других патологий легких, которые становятся причиной легочной гипертензии;
  • функциональные дыхательные тесты – оценивают качество дыхания;
  • анализ газового состава крови – дает представление о степени насыщения крови кислородом и углекислым газом, позволяет выявлять гипоксию, гиперкапнию ацидоз и алкалоз;
  • ЭКГ – обнаруживаются признаки гипертрофии правой половины сердца;
  • Эхо-КГ – позволяет оценивать состояние легочной артерии и камер сердца, определяет скорость и качество кровотока в легочной артерии, а также позволяет определить давление в ней;
  • КТ грудной клетки – послойные изображения выявляют признаки легочной гипертензии других патологий органов грудной клетки;
  • катетеризация легочной артерии и правых камер сердца – выполняется под видеоконтролем путем введения зонда через яремную вену, позволяет измерять давление в легочной артерии и правых отделах сердца;
  • ангиопульмонография – исследование выполняется в условиях рентгеноперационной путем введения контрастного препарата в сосуды легких, полученные снимки позволяют получать изображение сосудистого рисунка и оценивать состояние легочной артерии и легочного кровотока.

Лёгочная гипертензия — степени, симптомы, лечение и препараты, прогноз

Пациентов, у которых было диагностировано данное заболевание, интересует вопрос о том, легочная гипертензия I степени — что это такое? Врачи Юсуповской больницы для определения степени заболевания используют метод эхокардиографии или катетеризацию сердца. Классификация легочной гипертензии по давлению предполагает 3 степени развития заболевания:

  • увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. указывает на I степень заболевания;
  • увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;
  • увеличение давления более чем на 65 мм рт.ст. – легочная гипертензия III степени.

Гипертензия легких что это такое

Эти тяжелые заболевания, в свою очередь – осложнения гипертонической болезни – являются «лидерами» по смертности пациентов, в том числе, в трудоспособном возрасте.

Известно, что у человека существуют два круга кровообращения.

В большом круге кровь, которая выталкивается левым желудочком сердца, попадает в самую крупную артерию – аорту, а затем, по все более мелким артериям и артериолам транспортируется в органы и ткани.

В капиллярах осуществляется газообмен, а венозная кровь возвращается обратно к сердцу. Но на этом пути нигде не встречается легочная артерия.

Выходит, что это состояние не принадлежит к большому кругу кровообращения, в котором в артериях действительно течет обогащенная кислородом артериальная кровь. Где же расположен сосуд, в котором возникает такой феномен легочной гипертензии?

Эта артерия, которая называется легочной, единственная во всем организме содержит тёмную, венозную кровь. И никаких неправильностей в названии здесь нет: мы привыкли, что в артериях должна течь алая кровь. Но, на самом деле, артерии – это сосуды, которые несут кровь от сердца на периферию, а вены – сосуды, по которым кровь возвращается назад, в сердце.

Куда несет от сердца венозную кровь легочная артерия? Конечно, в легкие, для обмена углекислого газа в гемоглобине на кислород. Этот газообмен происходит в «обратную сторону», кровь становится алой и готова вновь нести кислород органам и тканям.

Поэтому легочная гипертензия — это клинический синдром, характерный для большой группы заболеваний, для которых является общим повышенное сопротивление в сосудах легких для тока крови.

Поскольку кровь в лёгкие нагнетает правый желудочек, то его декомпенсация приводит к появлению сердечной недостаточности в правых отделах нашего сердца, а также к довольно быстрой смерти человека.

Важно помнить, что правый желудочек значительно слабее левого: ведь ему не нужно «гнать кровь в ноги». Легкие находятся рядом с ним, и значительная мощность ему не требуется. Вот почему он «выдыхается» быстрее: если левый желудочек может долгое время находиться в состоянии гипертрофии, то правый желудочек на это не способен.

Показатели давления, при которых возникает легочная гипертензия совсем другие, и не сравнимы с артериальной. Так, если врачи ставят артериальную гипертензию при давлении, начиная от 139/89 мм. рт. ст., то ее легочная «сестра» возникает уже при давлении свыше 25 мм. в покое. Под физической нагрузкой этот показатель составляет более 30 мм. рт. ст.

К легочной гипертензии (ЛГ) могут приводить самые разные состояния и болезни. Встречается даже идиопатическая легочная гипертензия.

Гипертензия легких что это такое

Так называют развитие данного синдрома без видимой причины, несмотря на все диагностические поиски.

Но все – таки, в большинстве случаев удается найти или причину, или факторы, которые могут привести к повышению риска появления этого синдрома. Вот некоторые из них:

  • наследственные состояния;
  • прием лекарств;
  • воздействие токсинов;
  • употребление наркотиков, например, амфетаминов;
  • при заболеваниях соединительной ткани (волчанке, склеродермии);
  • при заболеваниях печени и развившейся портальной гипертензии (циррозе, хроническом гепатите, гепатоцеллюлярной карциноме);
  • при пороках сердца;
  • на фоне заболевания ВИЧ – инфекцией;
  • при некоторых анемиях и паразитарных инвазиях (например, при наличии шистосомоза – внутрисосудистых паразитов).

Очень часто возникает легочная гипертензия, и даже феномен «легочного сердца» при заболеваниях легких. «Пальму первенства» можно отдать обструктивным хроническим болезням: бронхитам, интерстициальным заболеваниям (альвеолит). Также может возникнуть гипертензия при синдроме нарушения дыхания во сне, и даже при нахождении высоко в горах без тренировки.

Но этими заболеваниями далеко не исчерпываются те причины, по которым может развиться хроническая легочная гипертензия. Часто можно наблюдать различные варианты тромбоэмболии, пороки развития селезенки. Бывает этот синдром при саркоидозе, метастазах в средостение, при фиброзирующем медиастините, и даже при хронической почечной недостаточности (ХПН) у больных, находящихся на гемодиализе.

В чем опасность?

Если не лечить своевременно гипертензию, то возникает быстрое прогрессирование правожелудочковой недостаточности. Набухают шейные вены, развивается асцит – в брюшной полости скапливается свободная жидкость.

Увеличивается печень, возникают периферические отеки на ногах. Человек становится глубоким инвалидом «по общему заболеванию».

Для того чтобы классифицировать степень лёгочной гипертензии у пациента, нужно провести последовательно диагностический поиск, который заканчивается постановкой диагноза и определением степени тяжести, или функционального класса. Существует четыре класса, или четыре степени тяжести ЛГ:

  • Легочная гипертензия 1 степени — это «немая» патология. Физическая активность у пациента не ограничена, а если и есть физическая нагрузка, то никаких проблем не возникает: состояние полностью компенсировано, и правые отделы сердца полностью справляются с нагрузкой;
  • 2 степень заставляет снизить физическую нагрузку. В покое никаких причин для беспокойства нет, но при нагрузке возникают жалобы: одышка, боли в груди, различная немотивированная слабость, приступы головокружения;
  • При наличии третьей степени уже малая активность приводит к появлению жалоб, например, при мытье посуды или поливе цветов дома;
  • Четвертая степень – это появление жалоб в покое, а физическая нагрузка, даже малейшая (прием пищи) вызывает усиление одышки слабости.

Для того чтобы заподозрить признаки легочной гипертензии, вовсе не нужно быть специалистом-кардиологом, или пульмонологом. Это может сделать обычный врач, если он обратит внимание на следующие симптомы:

  • Одышка при физической нагрузке. Часто является первым симптомом болезни. Одышка носит инспираторный характер, то есть на вдохе. Мы помним, что одышка, при которой затруднен выдох – экспираторное диспноэ – встречается при бронхиальной астме. Удушья при легочной гипертензии, особенно на начальных этапах, не наблюдается;
  • Возникновение болей в груди. Они «непонятные» и плохо локализованные. Давят, сжимают, ноют. Иногда они считаются за приступы стенокардии, но нитроглицерин не помогает при этом болевом синдроме;
  • Обмороки (синкопальные состояния) и головокружения. Как правило, обмороки не возникают в покое, а провоцируются различной нагрузкой. Характерно, что вначале обмороки короткие – не превышают пару минут, но с прогрессированием степени гипертензии их продолжительность может увеличиваться, и составляет до 25 – 30 минут. Это представляет значительную опасность в развитии хронической гипоксической энцефалопатии;
  • Сердцебиение и пароксизмы тахикардии. Как правило, они доставляют пациентам много неприятных минут, но, при исследовании они являются безобидными, и серьезных расстройств, например, могущих привести к смерти при легочной гипертензии практически не наблюдается;
  • Появление кашля. Кашель, как симптом лёгочной гипертензии, возникает примерно у 30% пациентов, и, скорее всего, он связан с различными застойными явлениями в легких, особенно при наличии хронического воспаления. Часто кашель возникает у хронических курильщиков;
  • Изредка у пациентов может возникать кровохарканье. Это нечастый симптом. Он возникает примерно в 10% случаев, но именно он приводит к серьезному диагностическому поиску. Следующим шагом обычно бывает рентгенография в легких на предмет туберкулеза, при которой обнаруживается изменение тени сердца и выбухание контуров легочного ствола;

У пациентов с длительным «стажем» хронических заболеваний легких (ХОБЛ) и ЛГ, также возникает бочкообразное изменение грудной клетки, появляется изменение пальцев (конечных фаланг) по типу «часовых выпуклых стекол», а при аускультации (прослушивании) определяется акцент (усиление) второго тона над легочной артерией, что косвенно говорит о повышении давления над ней.

Гипертензия легких что это такое

Конечно, все эти симптомы лёгочной гипертензии говорят о серьезных нарушениях в организме. Как диагностируется болезнь, и каковы современные подходы к ее верификации?

Для этого достаточно просто осмотра и расспроса. Врач обращает внимание на кашель, слабость, одышку, наличие болей, возможные головокружения и обмороки. При осмотре можно заметить синюшность пальцев, ушей, кончика носа (акроцианоз), изменение грудной клетки. При выслушивании (аускультации) обращается внимание на второй тон.

Для этого нужно провести ЭКГ, на котором выявляется гипертрофия и перегрузка правых сердечных отделов, поворот электрической оси сердца вправо. Проводится рентгенография органов грудной клетки, проводится оценка контуров сердечной тени, которые могут выбухать, вместе с контурами легочного ствола.

Наиболее ценным методом на данном этапе является обычное УЗИ. Признаки легочной гипертензии на УЗИ сердца – это высокое систолическое давление в правом (ПЖ) желудочке, трикуспидальная регургитация (или возврат венозной крови обратно в правое предсердие).

Важным инвазивным методом является установка катетера в правых отделах сердца. Анализируются основные гемодинамические параметры, скорости кровотока, вязкость крови, давление, сопротивление, насыщение крови кислородом и многие другие показатели. Это исследование применяется не у всех пациентов, а только у тех, у которых диагноз легочной гипертензии вызывает сомнения.

  • Установление клинического диагноза легочной гипертензии

Список сокращений

DLCO               —

PaO2/PaСO2-

NO                    —

диффузионная способность легких в отношении монооксида углерода

парциальное давление кислорода/углекислого газа

оксид азота

NT-proВNP      —

N-терминальный мозговой натрийуретический пептид

рpm                  —

(parts per million) — частиц NO на миллион в газовой смеси

SaO2/ SvO2  —

АК                    —

сатурация О2 артериальной / венозной крови 

антагонисты кальция

АРЭ                  —

антагонисты рецепторов эндотелина

ВПС                 —

врожденные пороки сердца

Д6МХ              —

дистанция в тесте 6-минутной ходьбы

ДДЛА               —

ДЗЛА               —

ДЛА/ДЛАср. —

давление заклинивания в легочной артерии

диастолическое давление в легочной артерии

давление в легочной артерии/среднее давление в легочной артерии

ДМЖП             —

ДМПП              —

ДПП                  —

дефект межжелудочковой перегородки

дефект межпредсердной перегородки

давление в правом предсердии

ДЭхоКГ            —

ИЛГ  

ИЛФ  —

КЛФЭ               —

КПОС               —

ЛАГ/ ЛГ           —

ЛВОБ               —

ЛКГА               —

ЛЖ                    —

ЛСС                  —

МНО
                —      

НПВ                  —

ОАП                  —

ОФП                  —

ПГЕ1                 —

ПЖ/ ПП            —

РКИ                   —

СВ                     

СДЛА                —

СЗСТ                 —

СОАС               —

ССД                   —

Т6МХ                —    

ТЭЛА                —

ФК                     —

ФР                     

ХОБЛ                 —

ЭКГ                    —

ЭТ-1                   —

ЭхоКГ            —           

допплерэхокардиография

идиопатическая легочная гипертензия

идиопатический легочный фиброз

комбинация легочного фиброза и эмфиземы

катетеризация правых отделов сердца

легочная артериальная гипертензия/легочная гипертензия

легочная вено-окклюзионная болезнь

легочный капиллярный гемангиоматоз

левый желудочек

легочное сосудистое сопротивление

международное нормализованное отношение

нижняя полая вена

открытый артериальный проток

острая фармакологическая проба

простагландин Е1

правый желудочек/правое предсердие

рандомизированное клиническое исследование

сердечный выброс

систолическое давление в легочной артерии

системное заболевание соединительной ткани

синдром обструктивного апноэ сна

системная склеродермия

тест 6-минутной ходьбы

тромбоэмболия легочной артерии

функциональный класс

фактор риска

хроническая обструктивная болезнь легких

электрокардиография

эндотелин-1

эхокардиография

Гипертензия легких что это такое

1.
Чазова И.Е. Мартынюк Т.В., Авдеев С.Н., Арутюнов Г.П., Волков А.В.,
Наконечников С.Н., Привалова Е.В. Диагностика и лечение легочной
гипертензии. Российские рекомендации. «Кардиоваскулярная терапия и
профилактика» 2007; №6.

2.  Чазова И. Е., Авдеев С. Н., Царева Н. А., Волков А. В.,
Мартынюк Т. В., Наконечников С. Н.. Клинические рекомендации по
диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив 2014;
№9: с.4-23.

3. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines
for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint
Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of
the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory
Society (ERS). EurRespir J. 2015; №46 (4):с.903-75.

4. MM Hoeper, HJ Bogaard,R. Condliffe, et al. Definitions and
Diagnosis of Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiology 2013; Vol. 62,
Suppl D: с.D42–50.

5. Callahan W.E., Amorosino C.S. Endothelial dysfunction in pulmonary hypertension. N Engl J Med 1992; №327: с.177-119.

6. Morrell N., Adnot S., Archer S. et al. Cellular and molecular
basis of pulmonary arterial hypertension. J Am CollCardiol 2009; №54
(Suppl. 1): с.S20–S31.

7. Machado R, Eickelberg O, Elliott CG, et al. Genetics and genomics
of pulmonary arterial hypertension. J Am CollCardiol 2009;№54:с.S32-S42.

8. Heath D, Edwards JE. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. Circulation. 1958; №18: с.533-547.

9. D»Alto M, Mahadevan VS. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Eur Respir Rev.2012; №21(126):с.328-37.

10. Gorbachevsky SV, Shmalts AA, Zaets SB. What Can Cause Pulmonary
Vascular Disease in Functionally Single Ventricle?
Anatomy{amp}amp;Physiology 2016; №6(1):с.1000е137.

11. Мартынюк Т.В. Идиопатическая легочная гипертензия:
клинико-патофизиологические особенности и возможности патогенетически
обоснованной терапии. Автореф. дисс. док мед. наук- М., 2013.

12. JLVachi?ry, Y/ Adir, JABarber?, et al. Pulmonary Hypertension Due
to Left Heart Diseases. J Am Coll Cardiology 2013; Vol. 62, Suppl D:
с.D100–108.

13. Chaouat A, Bugnet AS, Kadaoui N, et al. Severe pulmonary
hypertension and chronic obstructive pulmonary disease. Am J RespirCrit
Care Med 2005;№172:с.189-194.

14. Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, Rubin LJ. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 2006;№113:с.2011-2020.

15. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Update 2009. European society of cardiology. Eur Heart
Journal 2009;№30:с.2493-2537.

Что нужно знать о легочной гипертензии

16. Hatano S, Strasser T. World Health Organization 1975. Primary pulmonary hypertension. Geneva: WHO; 1975.

17. Naeije R, Vachiery JL, Yerly P, Vanderpool R. The transpulmonary
pressure gradient for the diagnosis of pulmonary vascular disease.
EurRespirJ 2013;№41:с.217–223.

18. Беленков Ю.Н., Чазова И.Е. Первичная легочная гипертензия. М: Нолидж 1991г.; с. 13-20.

19. Rich JD, Thenappan T, Freed B, Patel AR, Thisted RA, Childers R,
Archer SL. QTcprolongation is associated with impaired right ventricular
function and predicts mortality in pulmonary hypertension. Int J
Cardiol 2013;№167:с.669–676.

20. Milne EN. Forgotten gold in diagnosing pulmonary hypertension:
the plain chest radiograph. Radiographics 2012;№32:с.1085–1087.

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Алперт, Дж. Лечение инфаркта миокарда / Дж. Алперт. — Москва: Машиностроение, 1994. — 255 c.
  • Руководство по амбулаторно-поликлинической кардиологии. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 400 c.
  • Тополянский, А.В. Кардиология. Справочник практического врача / А.В. Тополянский. — М.: МЕДпресс-информ, 2009. — 379 c.

Легочная гипертензия: классификация

Клиническая классификация ЛГ необходима для стандартизации
диагностических подходов и лечебных мероприятий. На протяжении полувека
она претерпела значительные изменения, начиная с 1973г., когда в
соответствии с консенсусом экспертом выделялось две категории: первичная
ЛГ или ЛГ неустановленной этиологии и вторичная ЛГ при выявлении причин
или факторов риска [16]. В 1998г.

на II Всемирном симпозиуме по
проблеме ЛГ в г. Эвиане (Франция) были впервые выделены категории или
группы ЛГ на основании сходства патогенетических особенностей,
клинической картины гемодинамических характеристик и подходов к лечению
[1,2]. До настоящего времени выделяется пять групп ЛГ (таблица 1).

Таблица 1- Клиническая классификация легочной гипертензии

1. Легочная артериальная гипертензия:  

1.1.Идиопатическая  (ИЛГ)   

1.2.Наследуемая (мутации BMPR2,  другие)

1.3.Индуцированная приемом лекарств и
токсинов                                                        

1.4.Ассоциированная с:  системными заболеваниями
соединительной ткани,  ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией,
врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты), шистосомозом

1″.    Легочная вено-окклюзионная
болезнь/ легочный капиллярный гемангиоматоз (спорадическая, наследуемая
(мутация EIF2AK4), индуцированная приемом лекарств/токсинов,
ассоциированная (СЗСТ, ВИЧ-инфекцией)

2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца:

2.1. Систолическая дисфункция

2.2. Диастолическая дисфункция

2.3. Клапанные пороки

2.4. Врожденная/ приобретенная обструкция приносящего/выносящего тракта левого    желудочка

2.5. Врожденный или приобретенный стеноз легочных вен

3. Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и/или
гипоксемии:                
                   
                   
                   
                

3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких

3.2. Интерстициальные заболевания легких

3.3.Другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями

3.4. Нарушения дыхания во время сна

3.5. Синдром альвеолярной гиповентиляции

3.6. Высокогорная ЛГ

3.7. Аномалии развития легких

4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия:

4.1. Хроническая тромбоэмболия в систему легочной артерии

4.2. Другие обструкции легочной артерии (ангиосаркома,
другие внутрисосудистые опухоли, артериит, врожденные аномалии,
паразитарные заболевания)

5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза:

5.1. Гематологические заболевания (хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия)

5.2. Системные нарушения (саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты)

5.3. Метаболические нарушения (гликогенозы, болезнь Гоше, дисфункция щитовидной железы)

5.4. Другие (опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная ЛГ)

Согласно гемодинамической классификации выделяют прекапиллярную и посткапиллярную формы ЛГ (таблица 2).

Что нужно знать о легочной гипертензии

Таблица 2- Гемодинамическая классификация легочной гипертензии

Определение

Характеристики

Клинические группы

Легочная

гипертензия

ДЛАср. ? 25 мм рт.ст.

Все группы

Прекапиллярная ЛГ

ДЛАср.? 25 мм рт.ст.

ДЗЛА ? 15 мм рт.ст.

1. Легочная артериальная гипертензия

3. ЛГ вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии

4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ

5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза

Посткапиллярная ЛГ

ДЛАср. ? 25 мм рт.ст.

ДЗЛА {amp}gt; 15 мм рт.ст.

2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца

5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза

Изолированная посткапиллярная ЛГ

Диастолический градиент {amp}lt; 7 мм рт.ст.

ЛСС {amp}lt;3 ЕД. Вуда

Комбинированная посткапиллярная и прекапиллярная ЛГ

Диастолический градиент ? 7 мм рт.ст.

ЛСС {amp}gt; 3 ЕД. по Вуда

Критериями прекапиллярной ЛГ являются:Примечание. Диастолический градиент = Диастолическое ДЛА — ДЗЛА

среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ? 25 ммрт.ст. по данным КПОС;

давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 мм рт. ст.

Все вышеуказанные параметры должны измеряться в покое.

Такой гемодинамический вариант можно выявить приЛАГ, ЛГ вследствие патологии легких, ХТЭЛГ, смешанных формах ЛГ.

Посткапиллярная форма ЛГ определяется при
ДЛАср. ? 25 ммрт.ст. и ДЗЛА{amp}gt; 15 мм рт. ст., характерна для ЛГ
вследствие патологии левых отделов сердца (группа 2).

Диастолический градиент в настоящее время считается наиболее
информативным показателем, определяющим характер легочной сосудистой
болезни[3,17]. В норме он находится в пределах 1-3 мм рт.ст., у
пациентов с заболеваниями сердца — до 5 мм рт.ст. Величина
диастолического градиента как разница между диастолическим ДЛА(ДДЛА) и
ДЗЛА позволяет выделить подтипы посткапиллярной ЛГ.

Что нужно знать о легочной гипертензии

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины, при этом выделяется 4 класса:

  • I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;
  • II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;
  • III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;
  • IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.
  • Первая – стабильная гипертензия. Симптомы малозаметны, сохраняется физическая активность, привычная нагрузка не вызывает одышки, головокружения.
  • Вторая степень. Стабильное повышение артериального давления, признаки гипертрофии желудочка сердца, дыхательной недостаточности. Появляются боли в груди, головокружение.

Согласно классификации, при прогрессировании заболевания рассматриваются следующие степени повышения давления в легких:

  • Третья – необратимая стадия. Формируется атеросклероз сосудов, полная гипертрофия желудочка сердца. Наблюдаются продолжительный кашель, кровохарканье, отек лимфоузлов, нижних конечностей, сильная одышка при малой нагрузке.
  • Четвертая стадия – постоянная слабость, боли. Присутствует выраженная одышка при состоянии покоя, патологии органов пищеварения, печени, вызывающие летальный исход.

Термины и определения

Легочная гипертензия-
это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением
легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА),
которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности
и преждевременной гибели пациентов.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
(ХТЭЛГ)- прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой
хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а
также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к
прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и
давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых
отделов сердца и сердечной недостаточности

Простагландины — это группа липидных соединений уникальной структуры, образуемых из единого субстрата арахидоновой кислоты.

Комбинированная терапия — это одновременное использование более чем одного класса специфических лекарственных средств

Легочная гипертензия- это группа заболеваний,
характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого
сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА), которое приводит к
развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной
гибели пациентов [1,2].

Диагностическим критерием легочной гипертензии (ЛГ) является повышение среднего давления в легочной артерии (ДЛАср.){amp}gt;25 ммрт.ст. в покое по данным манометрии, проведенной во время катетеризации правых отделов сердца (КПОС) [2,3].

Что нужно знать о легочной гипертензии

В норме ДЛАср. в покое составляет, в среднем, 14±3 мм рт.ст и не
превышает 20 мм рт.ст. [3,4]. Клиническое значение ДЛАср. в диапазоне
21-24 мм рт. ст. остается неясным, однако всегда требуется тщательный
динамический контроль в группах риска- при системных заболеваниях
соединительной ткани (СЗСТ), у родственников больных с наследуемой
легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) и т.д. [4].

Из-за отсутствия достоверных данных, указывающих на динамику ДЛАср. и
ЛСС при выполнении физической нагрузки у здоровых добровольцев, термин
«стресс-индуцированная ЛГ» не применяется [3]. Для оценки прироста ДЛА
на высоте физической нагрузки необходимо проведение специальных
исследований с целью стандартизации протоколов нагрузочного теста и
установления диапазона нормальных значений.

Легочная артериальная гипертензия- это клиническое
состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии
других причин повышения ДЛАср., таких как заболевания легких,
хронической тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) и т.д., в том числе
редких  болезней [2,3].

Гемодинамическими критериями ЛАГ являются:

  • ДЛАср. {amp}gt;25 мм рт.ст.;
  • давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 мм рт.ст.;
  • легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) {amp}gt; 3 ЕД. Вуда [3,4].

Приложение В. Информация для пациентов

  1. ФК (ВОЗ)
  2. Наличие признаков правожелудочковой сердечной недостаточности
  3. Толерантность к физическим нагрузкам
  4. Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы
  5. Уровень пикового потребления кислорода
  6. ЭхоКГ- параметры (Наличие перикардиального выпота, Площадь правого предсердия)
  7. Гемодинамические параметры (давление в правом предсердии, СВ, SvO2, отрицательная ОФП)
  8. Анализы крови (Гиперурикемия, Уровень натриуретического пептида, Тропонин, Норадреналин, Эндотелин-1)
  • Рекомендовано оценивать тяжесть ЛАГ у больных с помощью панели
    данных, включающих параметры клинического, функционального,
    гемодинамического статуса, уровня биомаркеров, параметров ЭхоКГ [9,30].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В)

  • Рекомендуется целевая стратегия лечения больных с ЛАГ [4,10,11]
  • Рекомендуется проводить кардиопульмональный тест с определением
    пикового потребления кислорода, вентиляционной эффективности,
    максимального систолического АД на высоте нагрузки и/или катетеризацию
    правых отделов сердца для объективной оценки функции правого желудочка. в
    результате лечения желательно достигать дистанции в Т6МХ более 400м.
    Пациенты моложе 50 лет на фоне терапии обычно способны проходить более
    500м, несмотря на наличие тяжелой ЛГ и дисфункции правого желудочка
    [48].
  • Рекомендовано определение уровня биомаркеров, эхокардиографических и
    гемодинамических параметров, чтобы определить стабильность состояния
    больного [9,30].

Параметры, позволяющие определить прогноз больных с ЛАГ, стратегия динамического наблюдения представлены в таблице 13.

Таблица 13. Оценка риска при ЛАГ

Повышение
давления в сосудах легких называют ЛГ или, при наличии дополнительных
определенных признаков –ЛАГ. ЛАГ — это редкое сосудистое заболевание,
которое характеризуется постепенным развитием и при отсутствии лечения
приводит к тяжелым последствиям.

Что нужно знать о легочной гипертензии

Причина ЛАГ иногда остается неизвестной однако существуют формы ЛГ, связанные с болезнями сердца, легких, образованием тромбов.

ЛГ встречается у людей всех возрастов, рас, как у мужчин, так и женщин.

У любого человека может развиться ЛГ, однако, есть факторы риска,
которые делают некоторых людей более предрасположенными. К ним относят
ВПС, системные («ревматические») заболевания соединительной ткани, а
также некоторые инфекции.

Больные ЛГ обычно жалуются на одышку, головокружение и усталость,
слабость, и выраженность этих признаков обычно усугубляется с развитием
болезни.

Врачи разных специальностей могут диагностировать и лечить ЛАГ.
Однако преимущество имеют врачи, которые у которых наблюдаются и лечатся
большие группы больных ЛГ, так как опыт врача имеет очень большое
значение.

Схема легочной гипертензии

Есть несколько различных типов легочной гипертензии, и лечение может
быть разным в зависимости от типа ЛГ, который Вы имеете. Только врач,
имеющий опыт работы с больными ЛГ может правильно определить тип ЛГ и
назначить лечение.

Имеется много различных тестов и методов обследования, используемых,
для того чтобы заподозрить ЛГ. Однако верифицировать диагноз ЛГ можно
только при катетеризации сердца и сосудов легких. Подробно о
возможностях каждой диагностической процедуры узнайте у своего лечащего
врача.

Жизнь с ЛГ –это непрерывный пересмотр образа жизни. Вам, возможно,
потребуется пренебречь некоторыми ежедневными делами, которые казались
важными, прежде чем Вам была диагностирована ЛАГ, чтобы появилось время
для некоторых Ваших новых обязанностей. Большинство пациентов, живущих с
ЛГ, находят, что им становится не по силам тот активный образ жизни, к
которому они привыкли.

Решение задачи, прежде требующей час, может
занять несколько дней или даже больше. Это –характерная черта жизни с
ЛГ, и она не должна быть причиной чувствовать себя неполноценным.
Определите приоритеты в вопросах, требующих быстрого решения, а также в
делах, которые могут подождать. Это поможет Вам сконцентрироваться на
важных делах и опустить несущественные проблемы. Помните, что цели
должны быть реалистичными для выполнения, а время для их решения должно
быть достаточным.

При ЛГ нет каких-либо специальных диет или продуктов, которые могут усугубить болезнь.

При осложнении ЛГ развитием сердечной недостаточности следует
ограничить употребление поваренной соли и количество выпиваемой
жидкости. Поваренная соль содержит натрий, который регулирует баланс
жидкости в Вашем организме. Когда содержание жидкости в тканях
увеличивается (а это обычная проблема для пациентов с ЛАГ), объем крови
также увеличивается, что представляет увеличение нагрузки на Ваше
сердце.

Один из самых эффективных способов снизить нагрузку на сердце –
это уменьшение количества соли, употребляемой в пищу. Также известно,
что диета с низким содержанием соли окажет большее влияние на Ваше
здоровье, если она будет сочетать продукты, богатые кальцием, магнием,
калием, и фосфором.

Ограничение объема выпитой жидкости также поможет избежать или
уменьшить отеки и задержку жидкости. Не рекомендуется выпивать более 2
литров в день, однако объем должен определяться индивидуально,
проконсультируйтесь для определения питьевого режима с Вашим врачом.

Девушка скрестила руки на груди

Измерьте количество жидкости, которую Вы пьете каждый день, по
крайней мере, в течение первых нескольких недель. Два литра жидкости
равняются в среднем 8 чашкам. Не забудьте считать воду, которой Вы
запиваете таблетки. Супы, мороженое, желе также должны быть посчитаны
как жидкости. Увеличение веса — один из первых знаков, что Вы
задерживаете жидкость. Взвешивайте себя ежедневно. Если Вы отмечаете
увеличение веса при прежнем режиме питания, необходимо уведомить об этом
своего врача.

Не перенапрягаться. Занятие необходимо остановить при появлении таких
признаков как дурнота, усталость, ощущение сдавливания в грудной
клетке, учащенного сердцебиения или чрезмерной одышки. Между
упражнениями используйте достаточное время для восстановления. Избегайте
физической активности на улице при низкой температуре, высокой
влажности.

Помните, что подробно на все вопросы, связанные с диагнозом легочная
гипертензия, образом жизни и лечением, Вам поможет врач – специалист по
легочной гипертензии.

В настоящее время нет лекарства, излечивающего ЛГ. Однако имеются
другие лекарственные препараты, способствующие улучшению и помогающие
больным улучшать свое физическое состояние. Врач, являющийся
специалистом по ЛГ, подберет вам адекватное вашему состоянию лечение и
объяснит достоинства и преимущества различных его вариантов.

Пациенту с установленным диагнозом ЛГ показано тщательное
амбулаторное наблюдение с визитами к врачу каждые 3-4 мес. Требуется
соблюдение общих мероприятий (см.»лечение»),  регулярный приём
лекарственных препаратов строго в соответствии с режимом лечения. В
случае приема диуретиков- ежедневный контроль веса и диуреза, варфарина
(МНО ежемесячно), при приеме АРЭ ( ежемесячный контроль печеночных
тестов).

Всем пациентам, совершающим авиаперелеты в другие страны, важно
рекомендовать иметь при себе медицинские документы о диагнозе,
местонахождении ближайшего местного  центра ЛГ, контактной
информации с ним.

1.2. Этиология и патогенез

1. вазоконстрикция;

2. редукция легочного сосудистого русла;

3. снижение эластичности легочных сосудов;

4. облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток) [1,2].

Дисфункция эндотелия с нарушением баланса между вазоактивными
медиаторами играет ключевую роль в развитии вышеуказанных процессов [5].
Освобождение хемотаксических агентов из поврежденных клеток эндотелия
вызывает миграцию гладкомышечных клеток в интиму легочных артериол.
Секреция вазоактивных медиаторов с выраженным вазоконстрикторным
действием способствует развитию тромбоза in situ, трансформируя
состояние легочного сосудистого русла из обычного антикоагулянтного
состояния, за счет продукции простациклина и ингибитора тканевого
активатора плазминогена, в прокоагулянтное.

В результате образуется
порочный круг, когда повреждение эндотелия неуклонно прогрессирует и
приводит к прогрессирующему ремоделированию легочных сосудов, нарастанию
сосудистой обструкции и облитерации [1,2]. Патологические процессы
затрагивают все слои сосудистой стенки и различные типы клеток —
фибробласты, эндотелиальные и гладкомышечные клетки [5,6]. В плазме
крови у больных с ЛГ повышены уровни провоспалительных цитокинов, в
тромбоцитах нарушается метаболизм серотонина [2,6].

Группа 1 (легочная артериальная гипертензия):
в патогенезе играют роль генетические, молекулярные и гормональные
нарушения [6,7]. Дисфункция эндотелия легочных сосудов рассматривается в
качестве интегрального патофизиологического фактора. Независимо от вида
инициирующего стимула возникают вазоконстрикция, ремоделирование и
нарушение эластичности стенки легочных сосудов, а также тромбоз in situ
[1,2].

Процессы вазоконстрикции связаны с дисбалансом вазоактивных
медиаторов и дисфункцией калиевых каналов в гладкомышечных клетках. При
исследовании вазоактивных субстанций показана повышенная продукция
тромбоксана и мощного вазоконстрикторного пептида эндотелиального
происхождения с митогенными свойствами — эндотелина-1, дефицит
вазодилататоров простациклина и оксида азота(NO), что обозначает
терапевтические мишени для воздействия простаноидов, антагонистов
рецепторов эндотелина и др. [1-3].

Врач делает мужчине УЗИ сердца

Ремоделирование легочных сосудов
является результатом пролиферации эндотелиальных и гладкомышечных
клеток, фибробластов. В адвентиции отмечается повышенная выработка
внеклеточного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и
тенасцин. У больных ЛАГ обнаруживаются тромботические изменения в
дистальных легочных артериях и артериолах, а также легочных артериях
эластического типа[1,2].

У большинства больных ЛАГ с семейным анамнезом (наследуемая ЛАГ) и у
ряда больных со спорадическими случаями (идиопатическая ЛГ (ИЛГ)
выявляется ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II к
белку костного морфогенеза BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor 2)
(2 хромосома), который участвует в контроле пролиферации сосудистых
клеток [1,7].

Характерно аутосомно-доминантное наследование с
низкойпенетрацией, когда лишь в 20% случаев мутации приводит к
манифестации заболевания. Гетерозиготные мутации BMPR2 выявляются у 75%
пациентов с семейными формами ЛАГ и до 25% спорадических случаев. Низкая
пенетрация указывает на то, что для развития заболевания необходимы
дополнительные триггеры.

Описаны полиморфизмы генов, кодирующих
NO-синтазу, карбимилфосфатсинтазу, синтез переносчиков серотонина, а
также другие стимулы, ответственные за контроль роста легочных
сосудистых клеток [7]. У пациентов с наследственной геморрагической
телеангиэктазией (болезнь Ослера-Вебера-Рандю) описаны мутации генов
рецепторов фактора некроза опухоли, активин-подобной киназы 1,
эндоглина.

Недавно установлена мутация гена, кодирующего эукариотический
инициирующий 2-й фактор трансляции ?-киназы 4 (EIF2AK4), которая
определяет изменение экспрессии генов в ответ на депривацию аминокислот.
Би-аллельная мутация выявляется у всех больных с семейными формами
легочной вено-окклюзионной болезни (ЛВОБ) и легочного капиллярного
гемангиоматоза(ЛКГА) и 25% пациентов с гистологически подтвержденными
спорадическими формами
[3].

Вещество в бутылочках и шприц

Основными патофизиологическими факторами развития ЛАГ при врожденных
пороках сердца (ВПС) является увеличение кровотока и давления в легочных
артериях (повреждение эндотелия, эндотелиальная дисфункция, запуск
каскада биохимических реакций и ремоделирование легочных сосудов),
высокое напряжение кислорода в легочных артериях (повреждение
эндотелия), полицитемия с повышением вязкости крови (легочные
микроэмболии), а также повышение давления в легочных венах
(посткапиллярная ЛГ) [8].

Механизмы развития ЛАГ при
пре- и посттрикуспидальных дефектах различаются. При нерестриктивных
посттрикуспидальных дефектах (дефекты межжелудочковой перегородки
(ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП) и дефект аорто-легочной
перегородки) высокая ЛАГ существует с рождения и вызвана массивным
артериовенозным сбросом крови.

Патологическое воздействие на легочные
сосуды оказывают как легочная гиперволемия, так прямая передача давления
из левых камер сердца [9]. Некоторые пациенты с некорригированными
нерестриктивными посттрикуспидальными дефектами доживают до взрослого
возраста. При этом, как правило, у них имеются тяжелые необратимые
изменения легочных сосудов, с развитием синдрома Эйзенменгера.

Механизм развития ЛАГ при сложных ВПС, включающих пострикуспидальный
сброс крови в качестве компонента порока (общий артериальный ствол,
полная форма атриовентрикулярного канала и др.), в целом соответствует
таковому при простых посттрикуспидальных дефектах. При цианотичных ВПС с
ЛАГ (транспозиция магистральных сосудов, функционально единственный
желудочек сердца и др.

При претрикуспидальных дефектах (дефекты межпредсердной перегородки
(ДМПП), частичная форма атриовентрикулярного канала и частичный
аномальный дренаж легочных вен) патологическое воздействие на легочные
сосуды оказывает исключительно гиперволемия, в то время как фактор
прямой передачи высокого давления из левых камер сердца отсутствует.

ЛАГ
часто развивается позднее, нередко на третьем-четвертом десятилетии
жизни, однако прогрессирование ЛАГ происходит соответственно усугублению
легочно-сосудистой болезни. Устранение артериовенозного сброса крови
при сохранении повышенного ЛСС может не привести к значимому снижению
ДЛА [9].

Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):
механизмы, ответственные за повышение ДЛАср. при ЛГ вследствие
заболеваний левых отделов сердца или клапанного аппарата левых отделов
сердца многочисленны и включают, прежде всего, пассивную обратную
передачу повышенного давления (посткапиллярная ЛГ (таблица1).

Повышение
ЛСС обусловлено увеличением вазомоторного тонуса легочной артерии и/или
фиксированным структурным ремоделированием легочных артерий
[11].               
Патофизиологические механизмы развития ЛГ включают сосудосуживающие
рефлексы вследствие активации рецепторов растяжения, локализованных в
левом предсердии и легочных венах, дисфункцию эндотелия легочных
артерий, которая может способствовать вазоконстрикции и пролиферации
сосудистых клеток.

Девушка и врач

Группа 3 (ЛГ, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксемией):
основной причиной ЛГ при респираторных заболеваниях является
артериальная гипоксемия. Альвеолярная гипоксия вызывает легочную
вазоконстрикцию посредством прямых и непрямых механизмов. В последние
годы активно обсуждается роли дисфункции эндотелия легочных сосудов при
ЛГ различного генеза [56].

Дисфункция эндотелия легочных сосудов может
быть связана не только с хронической гипоксемией, но и с воспалением
[12, 57]. К другим структурным, факторам, ведущим к развитию ЛГ при
респираторных заболеваниях, относятся сокращение площади капиллярного
русла, сопровождающее деструкцию паренхимы легких, что характерно для
эмфиземы и фиброза.

https://www.youtube.com/watch?v=66wJNSCiNps

Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ):
основой патобиологических процессов при ХТЭЛГ является формирование
тромботических масс, не подвергшихся лизису, которые далее
фиброзируются, что приводит к механической обструкции легочных артерий
[13]. ТЭЛА или тромбозы insitu могут возникать вследствие нарушений в
каскаде свертывания крови, в том числе дисфункции эндотелиальных клеток и
тромбоцитов [2,3].

Патология тромбоцитов и прокоагуляционные изменения
могут играть потенциальную роль в формировании локальных тромбозов.В
большинстве случаев остается неясным, являются ли тромбоз и дисфункция
тромбоцитов причиной или следствием заболевания. Воспалительные
инфильтраты, как правило, обнаруживаются в морфологическом материале,
полученном при тромбэндартерэктомии.

При изучении коагуляционных
изменений волчаночный антикоагулянт обнаруживается примерно у 10%
пациентов, антифосфолипидные антитела — у 20% больных [13]. У 39%
пациентов ХТЭЛГ обнаруживается повышенный плазменный уровень фактора
VIII. Нарушения фибринолиза не характерны. Обструктивные поражения в
дистальных легочных артериях могут быть связаны с такими факторами, как
напряжение сдвига, повышенное давление, процессы воспаления,
высвобождение цитокинов и медиаторов, способствующих клеточной
пролиферации. Обструкция легочных сосудов при ХТЭЛГ может быть не только
эмболами, но и опухолями, инородными телами и др. [3].

Легочная гипертензия — как распознать симптомы и какое должно быть лечение

  • ограничение физических нагрузок;
  • профилактику анемии, инфекционных болезней;
  • диету;
  • кровопускание;
  • лечение кислородом;
  • применение лекарств, предотвращающих развитие гипертензии;
  • оперативное вмешательство при 3-4 степени с осложнениями;
  • трансплантацию органов.

title

При лечении легочной гипертензии первой степени широко используются лекарственные препараты нескольких групп. Их действие направлено на устранение симптомов заболевания. Врачи назначают:

  • блокаторы кальциевых каналов (вазолизаторы), помогающие расширению сосудов;
  • мочегонные препараты, снижающие давление;
  • антикоагулянты, уменьшающие свертываемость крови;
  • тромболитики, предотвращающие образование тромбов;
  • средства, нормализующие сердечный ритм;
  • простагландины, стабилизирующие давление;
  • лекарства, разжижающие кровь.

Кислородная терапия

При ухудшении состояния больному назначают лечение с использованием ингаляций кислородом. Терапия облегчает самочувствие при тяжелой одышке. Лечение при гипертензии первой степени применяют при естественной и искусственной­ вентиляции путем введения кислорода. Для этого используют:

  • газовые смеси в баллонах или подушках;
  • подачу чистого кислорода централизованно в стационаре;
  • аэрозольные баллончики в качестве скорой помощи;
  • гипербарическую оксигенизацию в барокамере.

При развитии гипертензии в легких врачи рекомендуют для улучшения кровообращения, предотвращения образования тромбов, использовать лечебную физкультуру. Обучение желательно пройти с инструктором, а потом заниматься самостоятельно. Необходимо учесть:

  • комплекс нужно выполнять регулярно;
  • нагрузки не должны вызывать дискомфорт;
  • при третьей степени болезни занятия ограничены или прекращены.

Вакцинация

Поскольку причинами развития легочной патологии становятся хронические заболевания, необходимо предотвратить их развитие. В этом помогает своевременно выполненная вакцинация. Процедура способствует повышению иммунитета к болезни, ослаблению вредного воздействия путем введения специального антигенного материала. Вакцинацию проводят для профилактики:

  • краснухи;
  • ОРВИ;
  • гриппа;
  • туберкулеза;
  • дифтерии.

При лечении гипертензии в легких диетическое питание – составляющая комплексной терапии. Больным рекомендуют снизить употребление жидкости, уменьшить количество соли. Противопоказаны алкоголь, жирная пища, сладости, кофе, продукты, содержащие холестерин. Необходима еда, богатая витаминами. В рацион нужно включить:

  • свежие фрукты, овощи;
  • квашеную капусту;
  • вегетарианские супы;
  • продукты, содержащие магний, калий;
  • ржаной хлеб;
  • курицу;
  • творог;
  • каши;
  • рыбу;
  • сыр;
  • орехи.

Согласно международной классификации болезней (мкб-10) патология выделяется в следующих рубриках: код I00-I99 — болезни системы кровообращения; I26-I28 — легочное сердце и нарушение легочного кровообращения; I27 — другие формы легочно-сердечной недостаточности.

Классификация

Выделяют первичную(идиопатическую), вторичную формы данного патологического состояния.

Первичная легочная гипертензия не имеет до конца выясненных причин и механизмов развития. Ученые считают, что патология провоцируется дефектами на генетическом уровне. Происходит нарушение структуры дыхательной ткани, обмена веществ, функции клеток крови. Кровяное давление повышается, функционально несостоятельные сосуды не способны с ним справится.

Образуются обходные пути кровотока, которые постепенно выходят из строя. Это ведет к недостаточному снабжению тканей кислородом и дальнейшему повышению давления. Первичная легочная гипертензия проявляется в раннем возрасте.

Вторичная легочная гипертензия провоцируется различными заболеваниями:

  • Патологии органов дыхания в результате которых нормальная ткань замещается фиброзной. Возникает функциональная недостаточность легких (пневмосклероз, саркоидоз, эмфизема).
  • Врожденные сердечные пороки (незаращение окна межпредсердной и межжелудочковой перегородки), митральный стеноз.
  • Отдельно выделяется такая форма, как хтлг — хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Она провоцируется перенесенной тромбоэмболией легочной артерией. Причины легочной гипертензии — остатки тромба, закупоривающие сосуды и повышающие в них давление.
  • Патологии строения позвоночника и грудной клетки (травмы, сколиозы).
  • Опухолевые заболевания сердца и легочной системы.
  • Легочная гипертензия может вызываться токсическими веществами, быть ассоциированной с ВИЧ-инфекцией, гормональными нарушениями, паразитарными заболеваниями.
  • Легочная гипертензия новорожденных может быть вызвана общей гипоксией ребенка, заглатыванием мекония (первородного кала), респираторным дистресс-синдромом, особенностями кровеносной системы новорожденных.

У ребенка будет наблюдаться быстро нарастающая одышка, он станет синюшным. Легочная гипертензия новорожденных — очень опасное состояние, которое требует быстрого лечения.

Выделяют 4 стадии заболевания.

  • Первая стадия характеризуется не выраженными клиническими симптомами. Пациент чувствует себя нормально в покое и при обычной физической нагрузке.
  • Во время второй стадии в спокойном состоянии пациент чувствует себя комфортно, при обычной нагрузке уже начинаются жалобы на одышку, слабость и головокружения.
  • Легочная гипертензия третьей степени характеризуется появлением симптомов патологии при незначительной физической активности, четвертая – в состоянии покоя.

Легочная гипертензия 1 степени – увеличение давления в пределах 25-45 мм рт ст, 2 степени – от 45 до 65, 3 — больше 65. Первые две рассматриваются как умеренная легочная гипертензия, последняя – форма, проявляющаяся клиническими симптомами.

Клиническая картина

Симптомы легочной гипертензии многочисленны. В первые стадии болезни они не проявляются. Когда пациента начинают беспокоить признаки заболевания, то артериальное давление повышено в два раза и больше.

Характерный симптом – одышка. Функция легких и кровоток в сосудах снижается, возникает гипоксия тканей. Одышка возникает в начале заболевания при физической нагрузке, затем начинает беспокоить в покое.

Пациенты предъявляют жалобы на кровохарканье. Причина – застойные явления в сосудистом русле легких.  Пациенты наблюдают прожилки крови в мокроте.

Изменяется внешний вид больных. Их кожа становится синюшного оттенка, пальцы становятся похожими на барабанные палочки, ногти – на часовые стекла (характерные признаки бронхообструктивных явлений) вследствие деструкции тканей.

Скачки давления каждый раз вызывают колоссальные перегрузки сердечной мышцы, которые рано или поздно заканчиваются остановкой сердца. Грубо говоря, каждый раз повышенное давление приводит к перегрузке сердца в 10-20 раз.

Если говорить о финале развития болезни, то гипертония всегда приводит к одному и тому же итогу — к смерти. Впрочем, если выделять её именно как ключевую причину смерти человека, то это происходит в 89% случаев. То есть в 89% ситуаций гипертония завершается инфарктом или инсультом и смертью человека.

При этом, если ещё 20-30 лет назад у больных с таким диагнозом был неплохой шанс прожить 10-20 лет, то сейчас приблизительно 2/3 (две трети) пациентов умирает в течение первых пяти лет развития болезни. Особенно страшен тот факт, что масса людей вообще не подозревают, что у них гипертония.

И они упускают возможность что-то исправить, просто обрекая себя на гибель.

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Лечение легочной гипертензии народными средствами является вспомогательным методом лечения.

Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Прием препаратов для лечения легочной гипертензии направлен на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление.

Легочная гипертензия у взрослых проявляется более тяжелыми симптомами и решается врачами при помощи хирургических методов:

  • тромбоэндартерэктомия – удаление из сосудов сгустков крови;
  • предсердная саптостомия – создание отверстия между предсердиями для снижения давления;
  • трансплантация комплекса легкого и сердца или только легкого эффективна на поздних стадиях развития заболевания, а также при наличии других заболеваний.

Выделяют два раздела лекарственной терапии у больных ЛГ: поддерживающая
терапия (оральные антикоагулянты и дезагреганты, диуретики, сердечные
гликозиды, оксигенотерапия) и специфическая терапия, включающая
антагонисты кальция, простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина,
ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 [9,31].

Антикоагулянты и дезагреганты

  • Рекомендовано назначение варфарина больным ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ассоциированной ЛАГ на фоне приема аноректиков [3].

Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С)

Обоснованием для проведения атриосептостомии явились наблюдения,
показавшие, что выживаемость больных с синдромом Эйзенменгера и ИЛГ
соткрытым овальным окном лучше, чем в случае неизмененной межпредсердной
перегородки [45]. Создание шунта позволяет снизить среднее ДПП и
перегрузку ПЖ, а также увеличить преднагрузку ЛЖ и, таким образом, СВ. В
результате вмешательства наблюдается уменьшение синкопе, повышение
толерантности к нагрузке [46].

  • Рекомендовано проведение атриосептостомии больным ЛАГ ФК IV(ВОЗ) с
    частыми синкопе и/или рефрактерной правожелудочковой сердечной
    недостаточностью, несмотря на проводимую медикаментозную терапию, перед
    трансплантацией легких или комплекса сердце-легкие [3,45,46].

Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств В)

  • Не рекомендовано проведение атриосептостомии при среднем ДПП выше 20 мм рт.ст., сатурации О2 менее 80% в покое [2,3].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств В)

title

Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):

  • Больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца необходимо
    осуществить оптимальное лечение патологического процесса как причины
    повышения ДЛА.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В) [3].

  • Не рекомендуется применение ЛАГ-специфической терапии  больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца [3].

1.3. Эпидемиология

Точные эпидемиологические данные о распространенности ЛГ в нашей
стране в настоящее время отсутствуют. В Великобритании она составляет 97
случаев на миллион в популяции при соотношении женщин и мужчин — 1,8:1
[3]. Стандартизированный по возрасту показатель смертности в США
варьируется от 4,5 до 12,3 на 100 тысяч населения [3].

ЛГ вследствие
патологии левых отделов сердца (группа2) является наиболее
распространенной формой. Так, при проведении скрининга с помощью
эхокардиографии (ЭхоКГ) у 4579 больных признаки ЛГ (систолическое ДЛА
{amp}gt; 40 мм рт.ст.) выявлялись у 10,5% больных [14]. Из них 78,7%
пациентов имели ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца,9,7%- на
фоне патологии легких, только 4,2% и 0,6% — ЛАГ и ХТЭЛГ соответственно, в
6,8% случаев установить диагноз не представлялось возможным.

Группа 1. ЛАГ относится к числу орфанных заболеваний [1-3].
По эпидемиологическим данным, в общей популяции распространенность и
заболеваемость ЛАГ составляет 15-60 случаев на миллион населения и
2,4-10 случаев на миллион населения в год соответственно [3]. По данным
регистров, около половины пациентов ЛАГ имеют ИЛГ, наследуемую ЛАГ или
ЛАГ вследствие приема лекарств и токсинов. Среди ассоциированных форм
ЛАГ наиболее частой причиной являются СЗСТ, в основном системная
склеродермия (ССД).

ИЛГ — это спорадическое заболевание при отсутствии истории семейной
ЛАГ или известного пускового фактора заболевания с распространенностью
5,9 случаев на миллион населения [3]. Согласно данным первого регистра
NIH (США) 1981-1985гг., у 187 больных ИЛГ средний возраст составил 36
лет, соотношение женщин и мужчин-1,7:1 [1,2].

В настоящее время чаще ИЛГ
диагностируется у пациентов пожилого возраста, средний возраст на
момент диагностики составляет 50-65 лет, преобладание женщин довольно
вариабельно. Такие изменения могут быть связаны с улучшением
выживаемости [3]. По российским данным, за последнее 10-летие наблюдение
отмечается возрастание соотношения женщины/мужчины до
6,5:1 [11].

Группа 2. Распространенность ЛГ при хронической сердечной
недостаточности (ХСН) возрастает по мере нарастания функционального
класса (ФК). Признаки ЛГ выявляются у 60% больных с ХСН вследствие
систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и до 70% пациентов,
имеющих изолированную диастолическую дисфункцию ЛЖ[3,12].

Группа 3. Мягкая ЛГ часто встречается при тяжелом
интерстициальном заболевании легких и тяжелой хронической обструктивной
болезни легких (ХОБЛ), в то время как тяжелая ЛГ встречается редко,
обычно при сочетанном поражении — сочетании эмфиземы/фиброза
легких[3,13]. В клинических исследованиях, при использовании КПОС, ЛГ
была выявлена у 35% больных ХОБЛ тяжелого течения [13].

В большинстве
случаев ЛГ у больных ХОБЛ характеризуется как легкая и умеренная.
Однако, при ХОБЛ может встречаться и тяжелая ЛГ (2-7%) [59]. ЛГ является
довольно частым осложнением у больных с идиопатическим легочным
фиброзом (ИЛФ). По данным ряда исследований, ЛГ встречается у 32-85%
больных ИЛФ [60].

Группа 4. В испанском регистре распространенность и
заболеваемость ХТЭЛГ составили 3,2 случая на миллион и 0,9 случаев на
миллион в год соответственно [3]. Частота развития ХТЭЛГ после
перенесенной острой ТЭЛА варьируется от 0,5% до 3,8%[14].По данным
международного регистра, ХТЭЛГ у 75% больных в анамнезе отмечалась
история перенесенной острой ТЭЛА или тромбоза глубоких вен нижних
конечностей [3].

Группа 5. Учитывая гетерогенность этой группы оценить распространенность и заболеваемость не представляется возможным. 

Легочная гипертензия: прогноз

Высокое давление в легких – серьезная проблема. Первая степень ЛГ плохо поддается лечению – продолжительность жизни не более двух лет. Прогноз выздоровления зависит от многих факторов:

  • в случае ЛГ на фоне системной склеродермии – жизнь не более года;
  • при прогрессировании недостаточности функций правого желудочка – погибают через два;
  • прогноз благоприятный как результат ответа на проводимое лечение – около 70% живут более пяти лет;
  • при вторичной форме, осложненной сердечной недостаточностью, у 45% больных пятилетняя выживаемость.

При наличии проблем с внутренними органами важно знать, что собой представляет легочная гипертензия, ее симптомы и способы лечения. В отсутствии должной помощи болезнь может привести к необратимым последствиям и даже летальному исходу.

Именно поэтому ее необходимо вовремя распознать и вылечить.

Легочная гипертензия может развиваться на фоне увеличения объема крови, поступающей в легкие и вне зависимости от ее количества. Среди основных предпосылок для прогрессирования болезни выделяются следующие факторы:

  • сердечная недостаточность;
  • тромбоз;
  • врожденный порок сердца ребенка, приобретенный;
  • печеночная недостаточность;
  • болезни легких (в том числе хронические);
  • нарушения обмена веществ;
  • гипоксия;
  • гипертиреоз;
  • патологии крови;
  • доброкачественные и злокачественные новообразования;
  • ВИЧ;
  • травматические повреждения грудной клетки и легких;
  • климат;
  • аутоиммунные заболевания;
  • интоксикация вследствие отравления ядами и токсичными веществами, лекарственными препаратами;
  • заболевания сосудов легких;
  • васкулиты;
  • атеросклероз;
  • венозные нарушения;
  • деформация грудной клетки и позвоночника.

Непосредственно повышение давления, не связанное с увеличением объема крови, могут спровоцировать и другие факторы:

  • злоупотребление алкоголем, курение;
  • лишний вес, сильное ожирение;
  • систематический стресс;
  • диабет;
  • гипертония;
  • частые простуды;
  • систематическое переутомление;
  • бесконтрольное лечение сильными лекарствами;
  • плохая экология.

Для того чтобы правильно назначить терапию, необходимо установить точную причину появления патологии. Однако если это невозможно, может быть поставлен диагноз «первичная легочная гипертензия». Вторичная же легочная гипертензия чаще всего возникает на фоне заболеваний сердца и легких.

Лечение последствий пневмонии в Юсуповской больнице

Заболевание обычно диагностируется только у взрослых. По степени прогрессирования можно выделить следующие виды гипертензии:

  1. Первой стадии. Физическая активность в данном случае не ограничивается, болезнь протекает практически бессимптомно и не сопровождается признаками повышения давления. Это часто затрудняет диагностику и не позволяет выявить болезнь на ранних этапах.
  2. Второй. Активность ограничивается ввиду появления одышки, слабости и головокружения. В обычном состоянии данные изменения не наблюдаются.
  3. Третьей. В данном случает даже небольшая физическая нагрузка может сопровождаться ухудшением самочувствия и головокружениями.
  4. Четвертой. Даже в состоянии полного покоя больной испытывает головокружения, одышку и слабость, а также болевой синдром.

Классифицировать болезнь можно также по типам и причинам возникновения:

  1. Легочная артериальная. Может быть вызвана выраженной мутацией генов, патологиями сердца и легких, аутоиммунных болезней, поражением вен и сосудов, пороками сердца.
  2. Связанная с нарушениями левых клапанов и желудочка сердца.
  3. Связанная с недостатком кислорода в крови. Возникает на фоне прогрессирования болезни легких, интерстиции и систематической гипоксии.
  4. Развивающаяся на фоне эмболии. Характеризуется появлением тромбов и новообразований, попаданием инородных тел или паразитов, закупоркой легочных артерий.
  5. Смешанного вида. Возможны воспаления лимфоузлов и средостения, саркоидоз, рост доброкачественных новообразований, скопление гистиоцитов.

Выбор метода терапии зависит от степени развития болезни и от ее типа по классификации. Ей приписывается код МКБ-10:I27. Методы терапии выбираются на основе точной диагностики.

Основной симптом, говорящий о легочной гипертензии – появление одышки. Однако она имеет характерные для болезни черты:

  • возможна и в отсутствии какой-либо активности;
  • при даже незначительном увеличении нагрузки может усиливаться;
  • в отличие от одышки, вызываемой болезнями сердца, легочная не прекращается даже при принятии сидячего положения.

Есть и другие сопутствующие симптомы легочной гипертензии и ее прогрессирования:

  • быстрая утомляемость даже при небольших нагрузках;
  • боли в груди (ноющие, сжимающие, давящие), усиливающиеся при активности и не снижающиеся после приема сердечных лекарств;
  • частый кашель без выделения мокроты (редко может быть с кровью);
  • отечность конечностей;
  • головокружения, потеря сознания (могут проявляться во время активности);
  • слабость и апатия;
  • нарушения сердцебиения.

Наличие многих признаков развития легочной гипертензии напрямую зависит от индивидуальных особенностей пациента. Все они рассматриваются в комплексе, поскольку могут быть характеристиками других серьезных заболеваний.

Как правило, в больницу пациенты приходят с жалобами на одышку, боли и быструю утомляемость. Врачи в этом случае уделяют анамнезу и изучению истории болезни большое внимание. Однако диагностика этим не заканчивается. Для правильной постановки диагноза она должна проводиться в комплексе с другими процедурами:

  • первичный осмотр, сбор общей информации;
  • обследование физического состояния пациента, осмотр вен, капилляров и артерий на теле, цвет кожи, выявление наличия отеков конечностей;
  • кардиограмма, изучение состояния сердца в правом его отделе;
  • УЗИ-обследование;
  • эхокардиограмма, изучение скорости течения крови и состояния капилляров внутри тела;
  • биохимический и общий анализ крови;
  • томограмма компьютерная и магнитно-резонансная, изучение легочной артерии и возможных болезней легких;
  • измерение давления методом катетеризации;
  • рентген грудной клетки.

Таким образом, постановка диагноза возможна только при многоступенчатом медицинском обследовании пациента. Поводом обратиться к врачу может быть сильная одышка, систематическая усталость, боли и отечность конечностей.

Самолечение при повышенном давлении в легких строго запрещено, поскольку такое серьезное заболевание может привести к серьезным осложнениям и даже смерти. Во время терапии необходимо достижение трех целей:

  1. Устранение причины патологии.
  2. Понижение артериального давления в легких.
  3. Предупреждение образования тромбов.

Лечение легочной гипертензии проводится с применением трех основных методов: медикаментозного, хирургического и с использованием средств народной медицины.

Медикаментозный

Представляет собой поддерживающую терапию с применением комплекса лекарственных препаратов:

  1. Диуретики (Спиронолактон, Фуросемид). Снижают нагрузку на сердечно-сосудистую систему, удаляя из организма лишнюю тяжелую жидкость. Передозировка препаратами может грозить нарушением сердечного ритма, потерей микроэлементов и ухудшением работы почек. Поэтому длительное применение средств не рекомендуется. Важно также отслеживать состояние пациента на протяжении всего курса.
  2. Тромболитики (Гепарин). Таблетки снижают вязкость и густоту крови, предупреждает появление тромбов.
  3. Гликозиды (Дигоксин). Улучшают кровообращение, нормализуют сердечный ритм, предупреждают инфаркт.
  4. Сосудорасширяющие. Улучшают ток крови, расслабляют сердечную мышцу.
  5. Простагландины. Предотвращают появление сгустков крови, предотвращают мышечные, бронхиальные и сосудистые спазмы, предупреждают тромбоз.

Особой эффективностью отличается оксигенотерапия, которая проводится путем приема до пятнадцати литров кислорода. Как правило, медикаментозная терапия проводится на начальных стадиях прогрессирования гипертензии.

Хирургический

При серьезном развитии болезни прием лекарств может быть неэффективным. В этом случае необходимо применение хирургического вмешательства.

В настоящее время чаще всего практикуют следующие методы:

  1. Септостомия. Заключается в восстановлении взаимодействия между предсердиями и применяется при плохой функциональности правого желудочка.
  2. Тромбэндартерэктомия. Проводится для удаления кровяных сгустков до перехода тромба в состояние соединительной ткани. Необходима для снятия нагрузки на желудочек сердца.

    Удаление тромба из артерии

  3. Пересадка сердца. При тяжелых патологиях сердца (что нередко в кардиологии) или легких может быть проведена пересадка отдельного органа или целого комплекса.

Важно: Наилучшие прогнозы лечения могут быть у людей, которые начинают его на ранних стадиях гипертензии.

Народные средства

Общее улучшение самочувствия можно ожидать при применении рецептов народной медицины как вспомогательных. Для этого можно использовать следующие средства:

  1. Залить столовую ложку спелых рябиновых ягод стаканом крутого кипятка и настаивать в течение пятнадцати минут. Принимать полученный напиток три раза в сутки для снижения отечности и устранения состояния гипоксии.
  2. Пропустить свежую тыкву через мясорубку, отжать сок. Принимать по половине стакана в сутки для укрепления сердечной мышцы и стенок капилляров, а также восстановления сердечного ритма.
  3. Чайную ложку весеннего адониса залить стаканом кипятка и настаивать около двух часов. Пить по одной-две столовой ложке до трех раз в сутки в качестве диуретика и болеутоляющего средства.

Нефротический синдром

Рецепты народной медицины могут быть применены только в качестве поддерживающей терапии. Как альтернативу профессиональной ее использовать нельзя.

В качестве профилактических и поддерживающих мер следует использовать следующие рекомендации:

  1. Вакцинация. Необходима для предотвращения вирусных и простудных патологий, полезна при лечении аутоиммунных болезней.
  2. Умеренная физическая нагрузка и массаж. Необходима для поддержания тонуса сосудов и мышц. Однако стоит обратить внимание, что она должна быть небольшой и разрешенной врачом.
  3. Правильное питание. Требуется для предотвращения появления тромбов, ожирения и сахарного диабета. Важно при диагностировании сердечной недостаточности.
  4. Прием витаминов и микроэлементов для приведения их количества в норму.
  5. Воздержание от гормональной терапии.
  6. Отслеживание состояния артериального давления.
  7. Предупреждение стрессовых ситуаций. Депрессии и систематический стресс способны негативно влиять на нервную и сердечно-сосудистую систему. Психологическая поддержка, в свою очередь, важна и в период лечения.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя:

  • отказ от курения и других вредных привычек;
  • своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;
  • регулярное наблюдение за пациентами с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;
  • исключение стрессовых ситуаций;
  • контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и лечение пациентам с легочной гипертензией. Своевременное прохождение диагностики улучшит качество и продолжительность жизни.

Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Врач-координатор центра ответит на все ваши вопросы.

Наши специалисты

Игорь Валерьевич Захаров
Врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению, кандидат медицинских наук
Светлана Владимировна Щербакова
Врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-кардиолог
Сергей Борисович Шорников
Илья Андреевич Гудков
Врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

  • Рекомендуется провести наружный осмотр пациента, оценить рост и
    массу тела, уровень физического развития у всех больных ЛГ [1-3].
  • Рекомендуется проведение векторкардиографии у всех больных ЛГ [1, 18, 58].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).

Представленные Рекомендации разработаны на основе
Российских рекомендаций по диагностике и лечению легочной гипертензии
2010 года четвертого пересмотра и зарубежных рекомендаций по лечению
легочной гипертензии Европейского общества гипертонии и Европейского
общества кардиологов 2010 года, которые в свою очередь были созданы на
основе анализа имеющегося более,  чем 20-летнего опыта различных по
целям, протоколам и объемам крупных исследований, проведенных по
различным аспектам диагностики и лечения легочной гипертонии.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. врачи-кардиологи,
  2. врачи-пульмонологи,
  3. врачи-ревматологи,
  4. врач-хирурги,
  5. врач-терапевты,      
  6. врачи общей практики

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню
достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества
исследований по данной проблеме.

Артериальная гипертензия

Таблица П1-Уровни убедительности рекомендаций

I

Доказательства и/или единое мнение, что диагностическая процедура или вид лечения являются эффективными и полезными.

II      

Противоречивые данные и мнения об эффективности/ пользе лечения

II a

Соотношение данных/ мнений в пользу эффективности/ пользы лечения

II b

Соотношение данных/ мнений в отношении эффективности/ пользы не совсем установлены.

III

Данные или единое мнение, что лечение/ процедура не является полезным, эффективным, а в ряде случаев может быть даже опасным.

Таблица П2 Уровни достоверности доказательств

A

Данные получены по результатам множества рандомизированных клинических исследований или мета-анализов.

B

Данные получены по результатам 1-го рандомизированного исследования или масштабных исследований с неопределенными результатами.

C

Единое мнение экспертов и/или небольшие неконтролируемые исследования, ретроспективные исследования, регистры

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клинические рекомендации обновляются каждые 3 года.

Клинические рекомендации утверждены на IV Всероссийском конгрессе по легочной гипертензии 16 декабря 2016 г.

Если консервативные способы не дали результата, пациенту назначают оперативное лечение. Выбор вида вмешательства зависит от состояния больного, особенностей развития ЛГ, ее степени. Применяют хирургические методы:

  • тромбэндарэктомию легочной артерии;
  • исправление врожденного порока сердца;
  • баллонную предсердную септостомию;
  • трансплантацию легкого, сердца.

Тромбэндарэктомия

Суть этого хирургического метода лечения – удаление сгустков крови из ветвей легочной артерии. Операция выполняется, пока тромб не переродился в соединительную ткань. Тромэндарэктомия помогает уменьшить нагрузку на правый желудочек сердца, ослабить проявления сердечной недостаточности. При операции:

  • с помощью ангиографии определяют участок;
  • вводят катетер;
  • надрезают пораженный сосуд по краю тромба;
  • под контролем рентгена вводят баллонный катетер;
  • наполняют его физраствором;
  • вытягивают назад вместе с тромбом;
  • повторяют до полной очистки артерии.

Назначение этого хирургического вмешательства практикуют при идиопатической легочной гипертензии, на последних стадиях заболевания или при отсутствии результатов лечения правожелудочковой сердечной недостаточности. В предсердной перегородке специальным катетером с баллоном делают искусственное отверстие. Операция помогает:

  • уменьшить нагрузку на сердце;
  • облегчить его работу;
  • увеличить сердечный выброс;
  • уменьшить частоту обмороков;
  • исключить головокружения;
  • улучшить переносимость физических нагрузок;
  • подготовиться к операции трансплантации.

2.3. Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проводить общий и биохимический анализы крови,
    иммунологические тесты, оценивать функцию щитовидной железы у всех
    пациентов ЛАГ для диагностики ассоциированных состояний [9,10].
  • Рекомендуется проведение общего анализа крови с оценкой уровня
    гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов,
    тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов у всех больных ЛГ при
    первичной диагностике и каждые 3-6месяцев [9,10].
  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови (креатинин,
    натрий, калий, аспартатаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза,
    билирубин, мочевая кислота) у всех больных ЛГ при  первичной
    диагностике и далее каждые 3-6 месяцев[1-3].
  • Рекомендуется ежемесячное проведение биохимического анализа крови с
    исследованием аспартатаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и
    билирубина у всех больных ЛГ, получающих антагонисты рецепторов
    эндотелина (АРЭ)[1-3].
  • Рекомендуется оценивать коагулограмму, D-димер, уровни антитромбина
    III и протеина С для исключения тромбофилину всех больных ЛГ при
    первичной диагностике [1-3].
  • Рекомендуется ежемесячно оценивать уровень международного
    нормализованного отношения (МНО) у всех больных ЛГ, получающих варфарин [1-3].
  • Рекомендуется оценка гормональной функции щитовидной железы (Т3, Т4,
    тиреотропный гормон) у всех больных ЛГ при первичной диагностике[1-3].
  • Рекомендуется проведение иммунологических тестов (антитела к
    фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину) при
    подозрении на наличие ХТЭЛГ при первичной диагностике [1-3].
  • Рекомендуется оценка титра антинуклеарных антител у больных с
    подозрением на ЛАГ старше 40 лет для исключения ассоциации с СЗСТ при
    первичной диагностике[1-3].
  • Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента
    натрийуретический пропептида мозгового (NT-proBNP) в сыворотке (плазме)
    крови у больных ЛГ при первичной диагностике и далее каждые 3-6 месяцев
    [1-3].
  • Рекомендуется проведение серологического теста на ВИЧ-инфекцию у всех больных ЛГ[1,3].

Критерии оценки качества медицинской помощи

  • Рекомендуется проведение Т6МХ у всех больных ЛГ при первичной диагностике и каждые 3-6 месяцев [1-3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В).

№       

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1

Проведена трансторакальная ЭхоКГ при установлении диагноза легочной артериальной гипертензии и ХТЭЛГ.

I

C

2

Проведена
катетеризация правых отделов сердца с острыми фармакологическими
пробами для установления диагноза легочной артериальной гипертензии.

I

C

3

Проведена рентгенография органов грудной клетки

I

C

4

Проведена сцинтиграфия легких для исключения ХТЭЛГ.

I

C

5

Выполнена оценка риска наступления фатального исхода у больных ЛАГ для выбора тактики лечения.

I

C

6

Проведено
назначение антагонистов кальция. у больных идиопатической/ наследуемой
ЛАГ, а также ЛАГ вследствие приема лекарств/токсинов при положительной
ОФП во время катетеризация правых отделов сердца.

I

С

7

Проведено назначение ЛАГ- специфических препаратов при отрицательной ОФП у больных ЛАГ.

I

A/ B

8

Проведено назначение двойной ЛАГ- специфической терапии у больных ЛАГ с ФК IV (ВОЗ).

I/ IIb

B/ C

2.7. Оптимизация диагностического процесса

Оценка вероятности ЛГ обычно проводится на амбулаторном этапе
диагностики. Исключение наиболее частых причин ЛГ может потребовать
госпитализацию пациента в многопрофильный стационар. Для верификации
диагноза необходимо направить пациента в специализированный стационар
для проведения КПОС (таблица 7).

Таблица 7. Этапы диагностической помощи для больных ЛАГ

Этапы

Объем обследования

Первичная медико-санитарная помощь

Скрининг:

Сбор жалоб, анамнеза, осмотр, ЭКГ, спирография, рентгенография грудной клетки, общий анализ крови, ЭхоКГ

Первичная специализированная помощь

Определение вероятности ЛГ:

ЭхоКГ

Исключение наиболее частых причин ЛГ:

КТ легких, спирография с ДСЛ и бодиплетизмографией,

Дуплексное сканирование вен, сцинтиграфия легких

УЗИ внутренних органов, гастроскопия, оценка функции

щитовидной железы, биохимический анализ крови, тесты на ВИЧ и гепатиты, антиядерные антитела

Специализированная медицинская помощь

Верификация диагноза ЛАГ:

КПОС и легочной артерии. При необходимости — проведение
тестов на вазореактивность (ОФП), ангиопульмонография, коронарная
ангиография

Оценка риска ЛАГ:

Т6МХ, ЭхоКГ, кардиопульмональный нагрузочный тест, биомаркеры (мозговой натриуретический пептид)

Особенности ведения пациенток детородного возраста с ЛГ

Группа 1 (ЛАГ): при диагностике ассоциированных форм ЛАГ следует применять следующие рекомендации:

  • ЭхоКГ в покое в качестве метода скрининга рекомендуется всем больных
    ССД при отсутствии симптомов ЛАГ с последующим ежегодным проведением
    ЭхоКГ, определения DLCO и биомаркеров.
  • Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С) [3].
  • При подозрении на наличие ЛАГ больным СЗСТ рекомендуется проводить КПОС.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С) [3].

  • Пациентов с ЛАГ вследствие портальной гипертензии рекомендуется
    направлять в специализированные отделения по ведению этих заболеваний
    [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С)

  • ЭхоКГ рекомендуется всем пациентам с ВИЧ с жалобами на необъяснимую
    одышку для исключения сердечно- сосудистых осложнений, в частности, ЛАГ.
    [3].
  • ЭхоКГ не рекомендуется пациентам с ВИЧ при отсутствии симптомов ЛАГ [3].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С

  • Для диагностики ЛВОБ/ ЛКГА рекомендуется оценивать клинические данные, проводить бронхоскопию и КТ легких [3].
  • У больных с подозрением на ЛВОБ/ЛКГА выявление би-аллельной мутации
    EIF2AK4 указывает на наследуемую форму заболевания и не требует
    гистологической верификации [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В

  • Пациенты с подозрением на ЛВОБ/ ЛКГА должны наблюдаться
    исключительно в специализированных отделениях для больных ЛГ из-за
    высокого риска отека легких при подборе ЛАГ- специфической терапии [3].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств C)

  • У больных ЛГ с патологией левых отделов сердца рекомендуется
    исключать сопутствующую патологию в качестве возможной причины ЛГ (ХОБЛ,
    СОАС, ХТЭЛГ) [3].
  • Больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца рекомендуется
    проведение инвазивной диагностики при необходимости определения
    оптимального водно-солевого статуса [3].
  • Больных с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца при наличии
    тяжелой ЛГ и/или выраженной дисфункции ПЖ по данным ЭхоКГ рекомендуется
    направлять в специализированные отделения для больных ЛГ [2,3].
  • Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С)

1.ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ без ЛГ (ДЛАср. {amp}lt;25 ммрт.ст.);

2. ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ с ЛГ (ДЛАср. ? 25 ммрт.ст.; ЛГ-ХОБЛ, ЛГ-ИЛФ, иЛГ-КЛФЭ);

3. ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ с тяжелой ЛГ (ДЛАср. ? 35 ммрт.ст. или ДЛАср. ? 25 ммрт.ст. и с низким СИ ({amp}lt;2.0 л/мин/м2); тяжелая ЛГ- ХОБЛ, тяжелая ЛГ-ИЛФ, и тяжелая ЛГ-КЛФЭ).

  • ЭхоКГ рекомендуется для неинвазивного скрининга при подозрении на наличие ЛГ у больных с патологией легких [1-3].
  • Больных с ЛГ вследствие патологии легких при наличии тяжелой ЛГ
    и/или выраженной дисфункции ПЖ по данным ЭхоКГ рекомендуется направлять в
    специализированные отделения для больных ЛГ [2,3].
  • Рекомендуется длительная оксигенотерапия  больным с ЛГ вследствие патологии легких при хронической гипоксемии.
  • Не рекомендуется применение ЛАГ-специфической терапии  больным с ЛГ вследствие патологии легких [3].

Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ): (см. Клинические рекомендации «Хроническая тромбоэмболическая ЛГ»)

  • Беременность противопоказана больным ЛГ [1-3,50].

https://www.youtube.com/watch?v=0YIP1H9WPcw

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С)   

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Koms24.ru
Adblock detector