Нейробластома у детей симптомы и причины

Что такое нейробластома?

Нейробластома у детей – это опухоль из недифференцированных клеток. Аналогов подобному онкологическому заболеванию нет, так как данная разновидность рака отличается уникальными особенностями. Среди них:

  1. Возможность регрессировать. В отличие от других опухолей, нейробластома может полностью исчезнуть без применения химиотерапевтических препаратов и проведения операции.
  2. Способность к дифференцировке клеток. Нейробластомы у ребенка могут трансформироваться в доброкачественный опухолевый процесс, т. е. подвергаться спонтанному созреванию до доброкачественной опухоли — ганглионевромы.
  3. Способность к спонтанной агрессии. Рак может стремительно распространиться по организму, несмотря на проведения комплексного лечения.

Нейробластома у детей может сформироваться до 15 лет. Однако средним возрастом, в котором диагностируют этот рак, считается 2 года. Частота встречаемости данной патологии составляет около 1 случая на 100 тысяч населения. Несмотря на то что нейробластома относится к онкологическим болезням детского возраста, ее описывали и у пожилых людей (крайне редко).

Нейробластома — это раковая опухоль. Она растет в нервной ткани младенцев и детей младшего возраста. Раковые клетки растут в молодых нервных клетках ребенка, растущего в утробе матери. Эти клетки называются нейробластами. Это самый распространенный рак у детей в возрасте от 1 до 5 лет, редко встречается у детей старше 10 лет.

Нейробластома влияет на:

  • нервные волокна вдоль спинного мозга;
  • кластеры нервных клеток (ганглиев) по нервным волокнам;
  • нейроподобные клетки в надпочечниках.

В большинстве случаев нейробластома начинается в надпочечниках или нервных волокнах живота. Другие распространенные места для его роста включают нервные волокна около позвоночника в груди, шее или нижней части живота (таза).

1.4. Кодирование по МКБ 10

Нейробластома у детей симптомы и причины

C47.3 – ЗНО Периферических нервов грудной клетки

C47.4 – ЗНО Периферических нервов живота

C47.5 – ЗНО Периферических нервов таза

C47.6 – ЗНО Периферических нервов туловища неуточненное

C47.8 – ЗНО Поражение периферических нервов и вегетативной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C47.9 – ЗНО Периферических нервов и вегетативной нервной системы неуточненной локализации

С48.0 – ЗНО Забрюшинного пространства

С74.0 – ЗНО Коры надпочечника

Нейробластома у детей симптомы и причины

С74.1 – ЗНО Мозгового слоя надпочечника

С74.9 – ЗНО Надпочечника неуточненной части

С76.0 – ЗНО Головы, лица и шеи

С76.1 – ЗНО Грудной клетки

С76.2 – ЗНО Живота

С76.7 – ЗНО Других неуточненных локализаций

С76.8 – ЗНО Других неточно обозначенных локализаций, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

Виды опухолей

Тип новообразования Характеристика
Ганглионеврома Нейробластома в процессе развития трансформировалась в доброкачественную опухоль, атипическое деление клеток остановилось
Ганглионейробластома Образование представляет собой совокупность патологических клеток и нормальных нейробластов
Нейробластома Патогенный участок состоит только из атипических клеток, которые активно делятся и растут
Степени Описание
1 Опухолевый участок ограничивается 1 патогенным очагом, размерами до 5 см, который не дает метастазы
2 Новообразование увеличивается от 50 до 100 мм и не распространяется в другие органы
3 Размер нейробластомы превышает 100 см и метастазирует в лимфатические узлы
4 А Величина злокачественного образования неограниченных размеров, единичное, с распространением в другие органы
В Количество опухолей составляет 2 и более, отдаленные злокачественные клетки не определены

Выживаемость детей с нейробластомой на разных стадиях

alt

Когда развивается нейробластома у детей 4 стадии, то шансов на выживание пациента почти нет.

У малышей младше трех лет прогноз зависит от стадии развития опухоли.

  1. На первой стадии появляются очень небольшие по объему новообразвания, системы организма не поражены опухолью и относительно здоровы. Чаще всего на этот момент прогноз выживаемости благоприятен.
  2. На второй стадии количество выживших пациентов составляет 70-80%.
  3. Третья стадия – это крупные новообразования, формируются крупные лимфоузлы, но может и не быть подобных проявлений. При своевременном проведении лечения выживает от 40 до 70% больных.
  4. На четвертом этапе очаги поражения множественны, опухоль метастазирует. Шансы на выживание очень низкие, однако в ряде случаев происходит спонтанное обратное развитие нейробластомы.

Как лечится нейробластома у ребенка?

Лечение будет зависеть от стадии и других факторов. Рак можно вылечить любым из перечисленных ниже способов:

  • Операция. Хирургическое вмешательство часто проводится для удаления как можно большего количества опухоли (резекция). Операция может оказаться невозможной, если рак распространился.
  • Химиотерапия. Это лечение рака с применением токсичных лекарств, которые убивают раковые клетки или останавливают их рост. Их можно вводить в вену, вводить в ткани или принимать внутрь перорально. Их можно вводить до или после операции, или же они могут быть основным лечением нейробластомы, если операция невозможна. Лекарство вводится циклично, с перерывами между приемом.
  • Радиационная (лучевая) терапия. Терапия с применением высокоэнергетических рентгеновских лучей или других видов излучений. Лучевая терапия применяется, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост. Излучение может быть проведена снаружи тела (внешнее) или внутри тела (внутреннее), при котором в вену вводиться радиоактивный йод (MIBG). Ребенку необходимо будет остаться в больнице до окончания лечения.
  • Химиотерапия/излучение в высоких дозах с трансплантацией стволовых клеток. Молодые здоровые кровяные клетки (стволовые клетки) берутся у ребенка или у кого-то другого. За этим следует применение большого количества химиотерапевтических и/или радиационных препаратов. Это приводит к повреждению костного мозга. После химиотерапии или облучения ребёнку пересаживаются стволовые клетки для обновления костного мозга.
  • Иммунотерапия. Эта процедура помогает иммунной системе организма атаковать раковые клетки. Применяется, также, когда есть высокий риск возвращения рака.
  • Ретиноидная терапия. Ретиноидная терапия может быть назначена после химиотерапии/излучения в высоких дозах и трансплантации стволовых клеток. Он может быть рекомендован при высоком риске возврата рака. Это уменьшит вероятность рецидива или повторения.
  • Поддерживающая терапия. Назначается после основного лечения, за которым следуют различные побочные эффекты. При болях, лихорадке, инфекциях, тошноте и рвоте назначаются лекарства и другие методы терапии.

При любом раке ожидаемое выздоровление ребенка (прогноз) может быть разным. Иметь ввиду:

  • Немедленное получение медицинской помощи важно для лучшего прогноза.
  • Необходимо постоянное последующее наблюдение во время и после лечения.
  • Проходите испытания новых методов лечения, если врачи их предлагают, это возможно поможет улучшить результаты и снизить побочные эффекты.

Осложнения после лечения

У ребенка могут возникнуть осложнения от опухоли или от лечения, такие как:

  • кровотечение или инфекция после операции;
  • выпадение волос, язвы во рту, тошнота, рвота, диарея, усиление инфекций, легкие кровоподтеки и кровотечение, а также чувство усталости от химиотерапии;
  • ожоги, выпадение волос и чувство усталости после радиации;
  • тошнота и диарея после облучения в области живота;
  • проблемы с ростом и развитием;
  • проблемы с сердцем и легкими;
  • нарушения в половом развитии;
  • проблемы со способностью иметь детей (фертильность) в будущем;
  • возвращение рака (рецидивы);
  • возникновение и рост других видов рака;
  • в редких случаях высокий риск серьезного кровотечения (ДВС-синдром).

классификация

Врач ребенка расскажет вам о возможных рисках в зависимости от выбранного метода лечения. Они будут продолжать пристально следить за вашим ребенком, чтобы любые проблемы можно было лечить на ранней стадии. Врачи разработают наилучший способ последующего наблюдения в зависимости от того, какое лечение было пройдено.

  • метастазы, повреждающие другие органы вплоть до потери рабочих функций;
  • параличи вследствие поражения спинного мозга;
  • выделения гормонов, провоцирует развитие различных паранеопластических синдромов, проявляющихся неврологической симптоматикой. Например, расстройства сна, дрожание глазных яблок, затруднение глотания, нарушение координации движений. Проявления зависят от характера выделяемого опухолью гормона.

Существует ряд осложнений нейробластомы, которые возникают в разные периоды.

  • Опухоль имеет свойство метастазировать в различные участки тела.
  • Новообразование, проросшее в спинной мозг, разрастаясь, сдавливает его, нарушая нормальную работу. Сдавление провоцирует боли, а иногда и параличи.
  • Нейробластома обладает способностью выделять особые гормоны, вызывающие паранеопластические синдромы.
  • Снижение иммунитета и подверженность инфекционным заболеваниям.
  • Осложнения после химиотерапии. Так как препараты подавляют не только раковые клетки, но и схожие, быстро размножающиеся, у пациентов выпадают волосы, их мучает тошнота, диарея. суставные боли и т.п.
  • После облучения высока вероятность развития отдаленных во времени лучевых повреждений, раковой опухоли и распространение метастаз.
  • Опасность рецидивов нейробластомы.
  • Развитие отдаленных метастазов.
alt
Осложнение при патологии проявляются в виде умственной и физической отсталости в развитии.

Нейробластома у детей способна привести к таким состояниям, как умственная и физическая отсталость, параличи рук и ног, нарушения опорно-двигательного аппарата. 3 и 4 стадии патологического процесса характеризуются метастазированием атипических клеток в другие органы и лимфатические узлы.

К осложнениям нейробластомы относят нарушение двигательных функций – парезы и параличи, сдавление головного мозга, опухолевую эмболию сосудов. Прогноз заболевания зависит от стадии процесса и возраста ребенка. 5-летняя выживаемость высокая у детей до 1 года на начальных этапах развития патологии, когда нет регионарных и отдаленных метастазов.

На 3 и 4 стадии заболевания прогноз зависит от возраста пациента и особенностей опухоли. У детей до 1 года 5-летняя выживаемость составляет 60%. Это обусловлено возможностью опухоли самостоятельно регрессировать. С 1 до 2 лет – выживаемость равна 20%, старше – 10%.

Профилактические мероприятия онкологических болезней у детей не разработаны. В редких случаях опухоль можно диагностировать во внутриутробном периоде.

Причины развития опухоли

Причина формирования патологии учёными пока точно не установлена. Врачи установили, что в формировании болезни у детей участвуют эмбриональные бласты, не созревшие до зрелых нервных патогенов. У новорождённых опухоль не всегда приводит к заболеванию. Возможно развитие до зрелой ткани или до злокачественного новообразования.

Главной причиной считается приобретенная мутация патогенов под воздействием различных факторов. Что именно вызывает мутацию, пока точно не установлено. Усматривается связь между пороком развития и врождёнными нарушениями в иммунной системе.

Нейробластома у детей симптомы и причины

Также есть доказанное подтверждение наследственной предрасположенности. При этой неоплазии болезнь формируется в раннем возрасте – ребёнок на 8 месяце жизни. Часто происходит образование нескольких очагов заболевания.

Еще одной причиной развития болезни считается генетический дефект – отсутствие у первой хромосомы короткого плеча. Обнаружение в раковых патогенах экспрессии или амплификации N-myc онкогена говорит о неблагоприятном прогнозе к терапевтическому лечению.

Схемы лечения

Для лечения нейробластомы у детей применяют следующие методы:

  1. Хирургическое удаление первичной опухоли. Такой метод лечения приемлем при начальных стадиях болезни и при учете операбельной локализации новообразования. Оперативное лечение считается радикальным способом, помогающим избавиться от онкологического процесса. Реже хирургическое удаление новообразования или метастазов проводят с паллиативной целью для улучшения качества жизни ребенка. Результаты после удаления нейробластомы на начальных стадиях развития болезни хорошие – процесс очень редко рецидивирует.
  2. Проведение курсов химиотерапии. Применение специальных препаратов, которые подавляют рост активных опухолевых клеток, помогает бороться при распространенной форме заболевания и наличии метастазов.
  3. Лучевые методы борьбы против опухоли применяют у детей крайне редко. Целесообразно их назначение при неудовлетворительном эффекте от введения химиопрепаратов или при наличии новообразования неоперабельной локализации. Перспективным считается метод введения радиоактивных изотопов йода, которые способны избирательно проникать именно в ткань нейробластомы.

Большинству маленьких пациентов в ходе лечения от нейробластомы, также приходится трансплантировать костный мозг. Онколог, оценивая стадию развития процесса, характер первичного опухолевого очага, а также наличие метастазов, назначает комбинированное лечение – сочетание химиотерапии, лучевых методов и хирургического вмешательства.

Такой многогранный подход позволяет снизить активность онкологического процесса, уменьшить размеры опухоли и более эффективно провести оперативное лечение.

К сожалению, из-за запоздалого обращения к специалистам в большинстве случаев диагностируется уже 4 стадия нейробластомы у детей. Наблюдения за пациентами указывают на то, что последующая 5-летняя выживаемость после лечения редко превышает 20%. Говорить об относительно благоприятном прогнозе для детей с таким диагнозом можно только при условии отсутствия метастазов в костном мозге. Во всех остальных случаях неблагоприятный прогноз зависит от прогрессирования стадии развитии онкологического процесса.

Проведенный комплекс лечения и оценка ответа на него также укажут на то, чего следует ожидать пациенту дальше. Хорошие результаты после операции или химиотерапии (или ее сочетания с радиотерапией) позволяют онкологам составить относительно благоприятный прогноз, учитывая низкую вероятность рецидива такого вида опухолей. Также важно учитывать факты спонтанного рецидива нейробластом и переход их в доброкачественные ганглиобластомы.

Нейробластома у детей симптомы и причины

Низкая выживаемость пациентов после онкотерапии, к сожалению, отмечается у детей старше 1 года при 3-й и й стадии нейробластомы. Тем не менее, такой показатель для стадии 4S при адекватном и полном лечении соответствует высокому проценту у детей до 1 года (около 75%).

Поэтому успешно победить нейробластому у детей поможет ранняя и полная диагностика, радикальное лечение всеми доступными методиками, в т.ч. и инновационными.

  • Рекомендовано проведение следующих в/в курсов ПХТ для больных группы среднего и низкого риска по следующей схеме [6, 8]:

Препараты, мг/м2 (мг/кг)

Схема 1, дни цикла

Схема 2, дни цикла

Карбоплатин 560** (18)

0, 21, 63

105, 126

Этопозид** 120 (4)

0, 1, 2, 42, 43, 44, 63,64, 65

84-86, 126-128

Циклофосфамид** 1000 (33)

21, 42

84, 105, 147

Доксорубицин** 30 (1)

21, 63

105, 147

Уровень убедительности — D (уровень доказательности – 4)

  • Рекомендовано проведение специального лечения для больных группы высокого риска по следующей схеме [11-13]:

Курс

Препараты

Дни введения

Дозировка, мг/м? (мг/кг)

Способ введения

1, 2

Циклофосфамид**

1-5

400 (13,3)

в/в кап

Топотекан

1-5

1,2

в/в кап

3, 5

Цисплатин**

1-4

50 (1,67)

в/в кап

Этопозид**

1-3

200 (6,67)

в/в кап

4

Винкристин**

1-3

0,67 (0,022)

в/в стр

Циклофосфамид**

1-2

2100 (70)

в/в кап

Доксорубицин**

1-3

25 (0,83)

в/в кап

 Уровень убедительности — B (уровень доказательности – 2)

  • На первом этапе лечения рекомендовано хирургическое удаление опухоли в случае ее резектабельности [7, 8].

Уровень убедительности — C (уровень доказательности – 3)

  • Если опухоль признана нерезектабельной, то рекомендовано выполнить биопсию опухоли с целью гистологического исследования, определения амплификации гена N-myc, делеций 1 и 11 хромосом [8].
  • Учитывая неблагоприятный прогноз, при лечении пациентов данной группы необходим индивидуальный подход, лечение должно включать интенсивную неадьювантную ПХТ, хирургическое лечение, высокодозную химиотерапию с трансплантацией периферических стволовых клеток, ЛТ и биотерапию ретиноидными кислотами [10].

Уровень убедительности С (уровень доказательности – 3)

  • Тактика лечения больных с рецидивом нейробластомы зависит от первичной распространенности процесса, группы риска и объема предшествовавшего лечения.

Полный ответ (ПЭ) — тотальное исчезновение опухоли с отсутствием проявлений болезни; катехоламины в моче в норме.

Выраженный эффект (ВЭ) — первичная опухоль уменьшилась на 90-99%; нет проявлений со стороны метастазов; катехоламины в моче в норме; отсутствуют остаточные поражения костного мозга.

Частичный эффект (ЧЭ) — уменьшение размеров опухоли на 50-90%; количество метастазов уменьшилось {amp}gt;50% и нет более чем одного очага поражения костного мозга.

Смешанный эффект (СЭ) — нет новых поражений; уменьшение первичной опухоли и метастазов на 50-90%; уменьшение метастатических очагов {amp}lt;50%; увеличение количества метастатических очагов менее 25%.

Отсутствие эффекта (НЭ) — нет новых очагов поражения. Сокращение размеров первичной опухоли менее 50%; увеличение менее 25% любого видимого очага.

Прогрессирование болезни (ПБ) — появление новых очагов поражения; увеличение видимых очагов более чем на 25%; появление новых метастазов в костном мозге.

Исследование

В начале лечения

Перед каждым курсом

Следующим этапом 1*

После окончания лечения

Общий анализ крови

Х

Х

Х

Х

Общий белок, мочевая кислота

Х

Х

Х

Х

ЛДГ, АЛТ, АСТ, билирубин, альбумин, Са, Мg

Х

Х

Х

Креатинин

Х

Х

Х

Анализ мочи

Х

Х

Катехоламины

Х

Х

Х

Пункция костного мозга из 3-х точек

Х

Х

Х

Х

РКТ/МРТ зоны поражения

Х

Х

Х

РИД костей

Х

Х

Х

РИД с MIBG

Х

Х

Х

МРТ позвоночника1

Х

Х6

ЭКГ или ЭХО кардиография

Х

Х

УЗВТ

Х

Х

Х

Х

Рентген грудной клетки

Х

Х

Х – выполнение исследования в указанном месяцем

1 В случаи наличия интра- или паравертебрального компонентов

Существует несколько способов лечения нейробластомы. Зачастую используется комбинация из 2 или 3 методов. Независимо от стадии онкологического процесса проводится химиотерапия. На начальных этапах болезни ее применяют перед оперативным лечением. Цель неоадъювантной химиотерапии – уменьшение размеров опухоли и остановка ее роста. При 3 и 4 стадии введение препаратов может быть единственным методом лечения из-за невозможности удалить новообразование хирургическим путем.

По возможности проводят иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. При этом шанс на полное излечение увеличивается. Однако в некоторых случаях выполнение операции не рекомендуется из-за высокого риска осложнений (повреждение спинного и головного мозга).

Нейробластома у детей симптомы и причины

Лучевую терапию при нейробластоме проводят лишь в запущенных случаях, так как этот метод лечения относительно противопоказан для детей раннего возраста. К другим способам относятся: терапия моноклональными антителами и трансплантация костного мозга.

Курс терапии состоит из химиотерапии, облучения гамма-лучами и хирургического удаления узла. В Израиле сегодня успешно проводится лечение подобных патологий. На стадии лечения рекомендуется выполнять все клинические рекомендации лечащего врача. Это позволит предотвратить рецидив и другие возможные осложнения.

Процесс терапии составляется с учётом размера опухоли и стадии развития. Ранние сроки болезни требуют оперативного иссечения больных клеток. В некоторых случаях перед удалением проводят курс химиотерапии. Применяются противоопухолевые препараты – Доксорубицин, Цисплатин, Винкристин, Ифосфамид и ряд других. На третьей стадии перед операцией назначают химиотерапию для уменьшения размера новообразования.

Иногда совместно с химиотерапией применяется протонная терапия – облучение. В детском возрасте этот метод используют редко из-за возможности развития нарушений в других участках организма. Облучение используется при каждом случае индивидуально. Воздействие на больной участок гамма-лучей требует защиты других зон, не поражённых раковыми клетками.

На четвёртой стадии проводится курс химиотерапии с высокой дозой лекарственных средств. Проводится процедура трансплантации костного мозга. Иногда совместно применяется хирургическое иссечение и облучение гамма-лучами.

После всех лечебных мероприятий требуется иммунотерапия. Восполнение жизненных сил организма, повышение иммунитета, приём необходимых витаминов и микроэлементов.

Оперативное удаление нейробластомы у детей обязательно при любой степени развития патологического процесса. Этот метод предотвращает дальнейшее распространение опухоли. Даже если операция проводится, когда есть метастазы, она способна продлить жизнь пациенту. На ранних стадиях хирургический метод лечения повышает шансы на выживаемость.

На выбор типа лечения влияют не только итоги обследования, но и возраст пациента.

Плачущий малыш

По возможности по отношению к детям доктора стараются избегать хирургического лечения.

Есть разные методы борьбы с нейробластомой. Часто решение о продолжении терапии или переход к более радикальным способам лечения определяют размеры опухоли.

Иногда применяют инъекции антител-защитников, которые самостоятельно настраивают организм на сопротивление вредоносным образованиям. Антитела борются с распространением опухолевых клеток по организму, выводятся естественным путем.

Онкологические заболевания у детей лечат несколькими путями. Первичным подходом чаще всего бывает физиотерапия, включающая закаливание, электрофорез, разные виды терапии внешнего характера. Это щадящий метод лечения, который может оказать воздействие на малыша в зависимости от стадии его болезни.

Лучевая терапия

Этот метод используют для лечения рака и других патологий. Клетки организма реагируют по-разному. Иногда требуется серия сеансов воздействий. Лучевые методы служат хорошим катализатором для активизации здоровых тканей, подавляют болезненные образования. Лучевая терапия применяется только в запущенных случаях нейробластомы у детей.

Химиотерапия

  • иммунодефицит, частые инфекционные болезни;
  • после химиотерапии выпадение волос, тошнота, диарея, суставные боли;
  • лучевая терапия может вызывать повторный отдаленный рак;
  • могут развиваться отдаленные метастазы;
  • нарушения работы сердечной мышцы, мочевыделительной системы, слуха у детей.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Koms24.ru
Adblock detector