Демиелинизирующее заболевание головного мозга

Диффузный склероз Шильдера

Демиелинизирующее заболевание также известно, как болезнь Шильдера. Она поражает детей и молодых людей, имеет ненаследственный характер, прогрессивное (быстро развивающееся) течение. Максимальное время выживания – 10 лет.

Основа демиелинизирующей болезни – значительный очаг разрушения миелина, по всей мозговой доле, как правило, распространяющийся по мозолистому телу (каудальное тело, ответственное за присоединение к полушариям головного мозга). Кроме того, в стволе, спинном мозге и зрительных нервах имеются многочисленные единичные небольшие демиелинизирующие поражения.

Симптомы

Развитие болезни Шильдера приводит к следующим проявлениям:

  • гемиплегия (паралич всей левой или правой стороны тела) или квадриплегия (полный или частичный паралич всех 4-х конечностей и туловища);
  • омонимичная гемианопсия (затемнение половины поля зрения);
  • кортикальная слепота, глухоты;
  • псевдобульбарный синдром.

Диагностика и лечение – такие же, как при рассеянном склерозе.

Что представляет собой демиелинизирующий процесс?

Некоторые нервные окончания (в частности, аксоны периферической и центральной нервной системы) покрыты специфической миелиновой оболочкой. Эта структура выполняет ряд важных функций. В частности, миелин отвечает за скорость передачи электрических импульсов по нервным волокнам. Кроме того, оболочка выполняет барьерные и опорные функции, а также отвечает за питание нервных окончаний.

article869.jpg

Демиелинизирующее заболевание головного мозга сопровождается теми или иным повреждениями миелиновой оболочки, что, естественно, сказывается на работе нервных клеток. К слову, демиелинизирующие болезни представляют собой целую группу тех или иных поражений нервной системы, каждое из которых имеет свои особенности и сопровождается уникальным набором симптомов.

Демиелинизирующие заболевания вызывают атрофические изменения в оболочке волокон, разрушают связь нейронов, что расстраивает проводниковые функции головного мозга. Демиелинизация часто диагностируется при таких заболеваниях, как энцефалит, рассеянный склероз, полирадикулоневрит, болезнь Александера и др.

Данный патологический процесс способен поражать нервную систему по-разному, так что симптоматика может наблюдаться различная. Признаки такой болезни возникают практически в самом начале ее развития, поэтому упустить этот этап невозможно. По причине того, что этот недуг тяжело поддается терапии, его необходимо лечить сразу, при первых проявлениях.

Полиневропатия, поражающая ПНС

Полиневропатия – это группа демиелинизирующих заболеваний периферических нервов, поражающих представителей обоих полов. В возникновении болезни участвуют влияния эндогенных и экзогенных факторов:

  • воспаление;
  • нарушение обмена веществ;
  • токсические, иммунопатогенные эффекты;
  • дефицит витаминов, питательных веществ;
  • дегенеративные, паранеопластические факторы и др.

Причины следующие:

  • наследственные: моторная и сенсорная невропатия;
  • метаболические: сахарный диабет, уремия, печеночные расстройства, порфирия, гипотиреоз;
  • дефицит питания: недостаток витаминов B12, B1, алкоголь, недоедание, мальабсорбция;
  • токсичные: алкоголь, наркотики, органические промышленные вещества (бензол, толуол, акриламид, дисульфид углерода), металлы (ртуть, свинец);
  • воспалительно-аутоиммунные: синдром Гийена-Барре, острые и хронические воспалительные демиелинизирующие невропатии, болезнь Лайма;
  • аутоиммунные заболевания: узелковый полиартериит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, саркоидоз;
  • паранеопластические: рак, лимфопролиферативные расстройства, миелома, гаммапатия.

Затрагиваются, в основном, длинные нервы, клинические проявления преобладают в дистальных отделах конечностей (на противоположной стороне поражения). Признаки могут быть симметричными и асимметричными. Нередко преобладают симптомы чувствительные, двигательные, вегетативные в отношении 3-х основных типов нервных волокон.

Симптомы

Первые симптомы включают жжение, покалывание, чувство стянутости, холода, боль, снижение чувствительности. Эти признаки обычно начинаются на стопах ног, откуда распространяются на лодыжки. Позже, когда поражения вырастают в объемах, проявления достигают области берцовой кости, появляются на пальцах рук.

Среди двигательных проявлений наиболее частые – судороги, тремор мышц (подергивание), слабость мышц, атрофия, повышенная усталость, неуверенная походка.

Расстройство вегетативных нервов вызывает нарушение потливости, кровообращения, сердечного ритма. Происходит снижение рефлексов, нарушение обоняния, поражение глубокой чувствительности и т. д.

Диагностика

Полиневропатия может развиваться остро и хронически. Демиелинизирующее заболевание требует полного профессионального обследования. Необходимо исследовать кровь, мочу (исключить причины диабета, расстройства печени, почек и т.д.). Проводится рентген грудной клетки, ЭМГ, исследование цереброспинальной жидкости (люмбальная пункция), обследование членов семьи, нервная и мышечная биопсия.

Лечение

Лечить полинейропатию можно после определения ее причины. Основа терапии – именно устранение причинного фактора. Значительная часть лечебного процесса – поддерживающая, направленная на регенерацию периферических нервов, но не затрагивающая основные причины, не излечивающая демиелинизирующую болезнь.

Почему появляется

Демиелинизирующий процесс может начаться по многим причинам, предугадать заранее развитие патологии невозможно. Медики недавно научились определять это заболевание и лечить его. Эффективность терапии во многом зависит от причины, вызвавшей болезнь.

Предположительные причины развития:

  1. Нейроинфекция, способная воздействовать разрушающим образом на миелин, что становится причиной возникновения самого недуга.
  2. Сбой в иммунной системе. Белки миелина могут восприниматься организмом как чужеродные, что провоцирует иммунную систему к их уничтожению. Данная причина очень опасна, так как провоцирует агрессию собственного тела человека против самого себя. Запустить такой механизм может инфекционная патология или некоторые заболевания, такие как рассеянный склероз, болезни ревматического характера, синдром Гийена-Барре и другие недуги хронического течения. Иногда у человека может наблюдаться врожденная аномалия иммунной системы, которая тоже проявляет себя таким образом.
  3. Отравление организма веществами химического происхождения, психотропного, алкогольного, наркотического характера. Кроме того, отравление может произойти при длительном нахождении человека в лакокрасочном цехе или других подобных местах. Нередко болезнь провоцируется интоксикацией продуктами жизнедеятельности самого организма, свободными радикалами или перекисями.
  4. Нарушение обменных процессов в теле. Такая ситуация ведет к недостаточному питанию миелина, что приводит к гибели клеток этой структуры. Обычно это может возникнуть на фоне сахарного диабета или патологий щитовидной железы.
  5. Осложнения процессов опухолевого характера тоже способны спровоцировать развитие данного недуга.
  6. Острая нехватка в организме витамина В12.

Научно доказано, что демиелинизирующие заболевания нервной системы чаще возникают у людей, живущих на определенных территориях, то есть географическое положение играет важную роль.

Замечена связь между возникновением этой патологии и различными провоцирующими факторами.

Вирусная атака на организм (краснуха, герпес, корь и другие болезни такого происхождения) негативно влияет на данную область тела человека. Злоупотребление вредной пищей, плохая экологическая обстановка, постоянные стрессы способны привести к развитию этого недуга.

У девушки болит голова

Медики утверждают, что демиелинизирующее заболевание может быть наследственным. Некоторые заболевания появляются в силу генетической предрасположенности к ним.

Иногда этот недуг становится следствием вакцинации, когда организм таким образом реагирует на введение определенной вакцины.

Латеральный амиотрофический склероз (ЛАС)

ЛАС начинается незаметно. У пациента возникают трудности с обычными действиями (письмо, застегивание пуговиц). Позже развиваются проблемы с ходьбой, мышечные судороги, трудности с глотанием. В конце больной полностью парализован, зависит от искусственного дыхания, питания. При смертельном ЛАС пациент постепенно теряет нервные клетки. В 5-10% случаев заболевание имеет наследственную форму.

Демиелинизирующее заболевание характеризуется селективным нарушением центральных и периферических моторных нейронов (моторный нейрон – нервная клетка, непосредственно иннервирующая скелетные мышцы). Речь идет о постепенном исчезновении мотонейронов спинного мозга, в области мозгового ствола, дегенерации кортикоспинального пути.

Симптомы

Типичные проявления: мышечная атрофия, фасциоз, тендинококковая гиперрефлексия, спастические явления. Болезнь начинается около 40-50-летнего возраста (чаще – до 60 лет). Развивается неуклюжесть рук, позже добавляются трудности при ходьбе. Вскоре возникает атрофия мышц. Могут присутствовать мышечные спазмы, боли. Иногда болезнь начинается с бульбарного синдрома, трудностей с речью, глотанием.

Лечение

Лечения демиелинизирующего недуга не существует, терапия только симптоматичная, но не очень эффективная, не целенаправленная. Некоторая задержка в ходе заболевания была продемонстрирована при применении препарата Рилузол (Рилутек). Прогрессирование очень быстрое, обычно в течение 5 лет с момента начала заболевания.

Как может проявляться

Симптомы определяются нарушениями в определенных областях головного мозга, поэтому их характер зависит от места локализации болезни. Каждый отдел головного мозга отвечает за определенную функцию организма, с чем и связаны признаки этого недуга.

Симптоматика:

  • парез, паралич и расстройство сухожильных рефлексов являются следствием поражения двигательных систем организма;
  • невозможность глотания или значительные нарушения глотательного рефлекса, расстройство речевой функции, а также отсутствие движения глазных яблок означают, что заболевание локализуется в стволе головного мозга;
  • парезы и параличи спастического характера, невозможность ориентирования в пространстве, расстройство синхронности движений являются следствием поражения мозжечка;
  • нарушение памяти, концентрации внимания или мышления человека, а также кардинальные изменения характера и поведения;
  • симптомы, связанные с различными нарушениями чувствительности кожного покрова;
  • сбои в функционировании органов малого таза, мочевого пузыря (недержание мочи или задержка мочеиспускания), нарушение потенции, запор;
  • расстройство зрения, при этом больной может ослепнуть частично или полностью, а также определять неправильно цвета.

Среди всех заболеваний, которые способны вызвать такие серьезные патологические процессы в головном мозге, наиболее часто встречается рассеянный склероз. Этот недуг поражает центральную нервную систему, несколько ее отделов сразу, поэтому симптоматика может быть разнообразной.

Следует отметить, что лица мужского пола реже сталкиваются с таким недугом. Но заболевание у мужчин прогрессирует гораздо быстрее, чем у женщин. Обычно данная патология начинает свое развитие, когда люди еще молоды, примерно в 25–30 лет.

Очаги демиелинизации головного мозга можно обнаружить при диагностике, они говорят о поражении нервной системы. Если таких очагов много, то симптоматика может быть очень тяжелой. Например, такой больной не понимает своего местонахождения, его мучают галлюцинации, уровень интеллекта существенно снижается.

ОДЭМ = острый диссеминизированный энцефаломиелит

Демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, происходящее после острых вирусных инфекций (корь, краснуха и т.д.) или некоторых видов вакцинации (например, от бешенства, оспы и др.). Это, скорее, иммунологическое осложнение инфекции, чем прямое поражение ЦНС вирусом.

Клиническая картина не отличается от других энцефаломиелитов. Ликворологические данные либо нормальные, либо показывают диссоциацию цитологического белка.

Классификация болезни

Классификация данного заболевания основана на причинах его развития:

  • если у больного обнаружено наследственное аутоиммунное нарушение в организме, которое способствует разрушению собственных белков миелина, то речь идет о миелинокластии;
  • в случае разрушения оболочки миелина из-за каких-либо факторов (болезни, отравления и т. п.) заболевание классифицируют как миелинопатию.

Последствия такого недуга очень серьезны. Зачастую наблюдается стойкий неврологический дефицит, состояние человека и уровень его жизни быстро ухудшаются. Встречаются очень тяжелые осложнения, такие как остановка дыхания. Возможна и смерть больного.

Заключение

Демиелинизирующее заболевание головного мозга

Тема демиелинизирующих болезней отражает медицинскую и социальную значимость этих недугов, подводные камни диагностики, новые тенденции в лечении в ситуации постоянного увеличения числа пациентов с такими проблемами. Речь идет о постоянной теме большинства конгрессов, поскольку демиелинизирующие расстройства – одни из самых серьезных заболеваний ЦНС, в основном, с тяжелыми последствиями, требующие специализированного подхода, не предполагающие применения народных терапевтических методов.

Современные методы диагностики

При наличии малейших подозрений на подобное заболевания стоит обратиться к врачу. Естественно, существует множество методов диагностики, но своего рода «золотым стандартом» является магниторезонансная томография головы. Результаты МРТ помогают врачу определить локализацию процесса демиелинизации, а также стадию развития болезни, особенности ее течения и скорость прогрессирования.

В дальнейшем потребуются дополнительные исследования, в частности, анализы крови и спинномозговой жидкости и т.д. Эти тесты дают возможность выяснить причину развития заболевания, что крайне важно для составления эффективной схемы терапии.

Лучшим и самым точным способом диагностики демиелинизирующего заболевания является магниторезонансная томография. На МРТ специалист увидит полную клиническую картину недуга, локализацию разрушительного процесса, скорость развития, а также стадию болезни.

Субкортикальные очаги, обнаруженные с помощью метода МРТ, говорят о месте возникновения патологического процесса, так как именно область перивентрикулярной и субкортикальной зон является типичной для локализации такой патологии.

При длительном течении недуга могут быть обнаружены множественные очаги, которые имеют свойство сливаться между собой, образуя большую площадь поражения, что проявляется очень ярко.

Помимо прочих показателей, специалист может написать в заключении МРТ об увеличении желудочковой системы по причине атрофических изменений в головном мозге, а также об изменениях в субарахноидальных пространствах.

После изучения результатов магниторезонансной томографии доктор может назначить еще ряд мероприятий для обследования пациента, анализ крови и спинномозговой жидкости и другие. Терапия производится только после тщательной диагностики, ведь лечение полностью зависит от причин, вызвавших эту болезнь.

Как лечить

Терапию осуществляет врач-невролог, причем только в условиях стационара. Лечение направлено на улучшение проводниковых функций мозга, которые препятствуют развитию дегенеративных изменений в этом органе. Если заболевание имеет длительное течение, то вылечить его гораздо сложнее, чем при начальной стадии развития.

ЦНС

Лекарства:

  1. Бета-интерфероны. Снижают вероятность дальнейшего прогрессирования заболевания, уменьшают риск развития изменений патологического характера в данной области организма, а также препятствуют появлению осложнений.
  2. Средства противовоспалительного действия. Если недуг вызван инфекцией, то такие препараты необходимы для снижения воспалительного процесса, что одновременно прекращает негативное воздействие на нервные волокна. Совместно с этими медикаментами больному назначается антибактериальная терапия.
  3. Миорелаксанты. Такие лекарства нужны для расслабления мышц, чтобы восстановить двигательную функцию больного.
  4. Ноотропные средства, которые восстанавливают проводимость нервных волокон. Вместе с этими лекарствами необходим прием нейропротекторов и комплекса аминокислот.

Иногда больному назначается ликвосорбция — процедура, очищающая спинномозговую жидкость, что способствует снижению разрушающего воздействия на миелин.

Заболевания, вызывающие демиелинизирующий процесс в головном мозге, плохо поддаются лечению. Врачи способны снизить активность таких патологий. Больному требуется очень длительная терапия, порой пожизненная, поэтому нередко таких пациентов ждет инвалидность.

Последствиями данной болезни могут быть любые нарушения здоровья и отклонения от нормы. Человек часто не способен самостоятельно себя обслуживать, принимать препараты и совершать другие действия. Если терапия этого заболевания начата вовремя, на ранней стадии, то можно ожидать ощутимого эффекта от лечения.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Koms24.ru